"WIEDZIEĆ WIĘCEJ, TO BAĆ SIĘ MNIEJ!"

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – objawy, diagnostyka i leczenie

Chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa) jest chorobą nowotworową układu chłonnego człowieka, która charakteryzuje się obecnością olbrzymich nowotworowych komórek Reed-Sternberga oraz dużych jednojądrzastych komórek Hodgkina, które indukują odczynową proliferację między innymi limfocytów, monocytów, histiocytów oraz makrofagów tworzących naciek ziarniczy. Ziarnica złośliwa należy do względnie rzadko występujących jednostek onkologicznych, a jednocześnie cechuje się wysoką wyleczalnością. Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce rocznie 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. Obserwuje się wyższą zachorowalność w dwóch grupach wiekowych: pomiędzy 25-tym, a 30-tym rokiem życia oraz między 50-tym, a 55-tym r.ż.

Przyczyna występowania i rozwoju chłoniaka Hodgkina nie została dotychczas wyjaśniona i nie zdefiniowano dokładnie czynników ryzyka. Pod uwagę brane są predyspozycje genetyczne (występuje czynnik rodzinny u rodzeństwa tej samej płci) i wpływ czynników środowiskowych, szczególnie w dzieciństwie i młodym wieku. Przyjmuje się związek choroby z zakażeniem wirusem Epsteina-Barra, który wywołuje mononukleozę zakaźną, zwiększającą ryzyko zapadnięcia na ziarnicę i inne chłoniaki złośliwe.

chłoniak Hodgkina ziarnica złośłiwa

 

PIERWSZE OBJAWY CHŁONIAKA HODGKINA

Chłoniak Hodgkina jest chorobą nowotworową węzłów chłonnych. Podstawowym objawem występującym u 90% pacjentów chorych na ziarnicę złośliwą jest powiększenie węzłów chłonnych szyi. U większości pacjentów umiejscawia się powyżej przepony, najczęściej zajmuje przednie śródpiersie, węzły szyjno-nadobojczykowe i pachowe.

Objawy chłoniaka Hodgkina we wczesnym etapie choroby często przypominają ostre lub przewlekłe zakażenie jamy ustnej bądź gardła. U chorych występuje wielodniowa gorączka na przemian z okresami bezgorączkowymi, poty nocne, ogólne osłabienie, utrata masy ciała, poalkoholowe bóle węzłów chłonnych (bóle okolicy obojczykowej, pach po spożyciu nawet niewielkiej ilości alkoholu), powiększenie wątroby i śledziony, bóle kości. Świąd skóry jest często objawem choroby bardziej zaawansowanej lub nawrotu ziarnicy złośliwej.

W przypadku chłoniaka Hodgkina stosuje się klasyfikację Ann Arbor do oceny klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej, natomiast nie zaleca się stosowania tradycyjnej klasyfikacji TNM. Wszystkie stopnie zaawansowania choroby dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) wspomnianych objawów z wyjątkiem świądu skóry.

 

DIAGNOSTYKA I WYKRYWANIE ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ

Diagnozę ziarnicy złośliwej można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego pobranego w całości węzła chłonnego. W przypadku wyłącznej lokalizacji śródpiersiowej konieczne jest pobranie materiału w mediastinoskopii. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa jest niewystarczająca do ustalenia szczegółowego rozpoznania, ponieważ nie pozwala na różnicowanie z niektórymi chłoniakami nieziarniczymi i nie ukazuje struktury węzła koniecznej do ustalenia postaci ziarnicy.

U każdego pacjenta z rozpoznaniem chłoniaka Hodgkina konieczne jest wykonanie następujących badań:
• szczegółowy wywiad z uwzględnieniem występowania i szybkości narastania objawów choroby;
• badanie przedmiotowe wszystkich dostępnych miejsc występowania struktur limfatycznych – węzłów, wątroby, śledziony, pierścienia Waldeyera;
• badanie radiologiczne – RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy;
• oligobiopsja szpiku z talerza biodrowego;
• badania laboratoryjne – pełne badanie morfologiczne krwi, OB., badanie biochemiczne z uwzględnieniem fosfatazy zasadowej, dehydrogenazy mleczanowej, albumin, opcjonalnie badanie w kierunku infekcji HIV;
• ze wskazań indywidualnych wykonuje się scyntygrafię kośćca, badanie endoskopowe przewodu pokarmowego, laparoskopię z biopsją wątroby;
• PET jest wartościowy badaniem służącym do oceny zaawansowania choroby, ponadto umożliwia ocenę odpowiedzi na leczenie.

 

LECZENIE CHŁONIAKA HODGKINA

Chłoniak Hodgkina jest jednym z nielicznych nowotworów, w których podczas ostatnich kilkudziesięciu lat uzyskano zasadniczą poprawę wyników leczenia. Przyczyniło się do tego dokładniejsze poznanie naturalnego przebiegu choroby oraz wprowadzenie bardziej skutecznych metod diagnostyki patomorfologicznej i obrazowej, nowych schematów wielolekowej chemoterapii , strategii leczenia skojarzonego oraz wysokodawkowej chemioterapii wspomaganej przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych.

Najważniejszym czynnikiem w planowaniu terapii jest stadium zaawansowania choroby nowotworowej, z uwzględnieniem czynników prognostycznych. Należy podkreślić, że wszyscy pacjenci, niezależnie od stadium i rokowania, powinni być poddani leczeniu z intencją wyleczenia. U młodych mężczyzn przed rozpoczęciem chemioterapii należy rozważyć zamrożenie nasienia.

Ważną rolę w zmniejszeniu ryzyka nawrotu ziarnicy złośliwej w przyszłości lub pierwotnej oporności odgrywa właściwe prowadzenie leczenia pierwszej linii. Ważne jest tu dobranie odpowiedniego zestawu cytostatycznego. Ważne jest zachowanie określonej protokołem intensywności dawki, a stosowanie czynnika pobudzającego wzrost kolonii granulocytów pozwala uniknąć opóźni niania cykli chemioterapii lub zmniejszenia ich dawek. W uzasadnionych przypadkach należy rozważyć leczenie skojarzone z zastosowaniem chemioterapii i uzupełniającej radioterapii. Należy dołożyć starań, aby we właściwy sposób monitorować leczenie poprzez umiejętne wykorzystanie wczesnej oceny PET-TK.

Leczenie powinno odbywać się w ośrodku specjalistycznym, a w początkowych i najwcześniejszych stadiach choroby najczęściej podstawowym rodzajem leczenia ziarnicy jest radioterapia. W bardziej zaawansowanych przypadkach stosuje się chemioterapię.

We wczesnych stopniach zaawansowania i korzystnym rokowaniu leczenie polega na podaniu 2-3 kursów chemioterapii według programu ABVD i następnie napromienianiu zajętych pierwotnie okolic węzłowych. We wczesnych stopniach zaawansowania z obecnością niekorzystnych czynników rokowniczych podaje się 4 kursy chemioterapii według programu ABVD, a następnie napromienia zajęte pierwotnie okolice węzłowe. Zaawansowane postaci choroby leczy się 6-8 kursami ABVD. U części chorych stosowane jest także napromienianie masywne zajętych pierwotnie okolic.

U chorych z bardzo dużym ryzykiem nawrotu stosuje się niekiedy intensywne programy wielolekowe o dużej toksyczności (np. BEACOPP).
Obecnie w ramach prospektywnych badań klinicznych ocenia się skuteczność nowych leków cytotoksycznych takich jak: winorelbina, idarubicyna, gemcytabina oraz immunoterapii. Immunoterapia znajduje zastosowanie w zwalczaniu przetrwałych komórek nowotworowych (opornych na uprzednio zastosowane schematy leczenia). Prowadzone badania dotyczą możliwości zastosowana immunoterapii biernej (np. przeciwciała monoklonalne specyficznie ukierunkowane na komórki nowotworowe) oraz immunoterapii aktywnej – z użyciem odpowiednio przygotowanych cytokin, szczepionek z komórek nowotworu lub z zastosowaniem terapii genowej.

 

ZOBACZ:  ONKOHEMATOLOGIA

 

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – objawy, diagnostyka i leczenie, opracował red. Jarosław Goślińsk, foto: flickr.com, licencja CC:  cnicholsonpath

źródła: M. Pawlicki, J. Legutko, Zarys diagnostyki nowotworów złośliwych oraz opieki w trakcie i po leczeniu onkologicznym, 2013; M. Krzakowski, P. Podemski, K. Warzocha, P. Wysocki, Onkologia kliniczna TOM II, Gdańsk 2015; Pod red. J. Walewski, Nowotwory układu chłonnego, Warszawa 2011; R. Kordek, Onkologia, Podręcznik dla studentów i lekarzy, Gdańsk 2013.
 

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – objawy, diagnostyka i leczenie
4.5 (90%) 2 votes
About the Author
 

Powiązane artykuły


Akademia Czerniaka 2017 – cykl konferencji naukowych

Polskie Towarzystwo Chirurgii Onkologicznej i jego Sekcja Naukowa Akademia Czerniaka oraz Wydawnictwo Lekarskie PZWL zapraszają na IV edycję cyklu, poświęconego tematyce czerniaka. Konferencje są w tym...
Opublikowane 22 Sty 2017

Kampania Piękna bo Zdrowa 2017 – „Wpadnij na przegląd do ginekologa”

Czy Twój samochód każdego roku przechodzi gruntowny przegląd u mechanika? Na pewno tak! Bez dokładnego sprawdzenia wszystkich części, uzupełnienia niedoskonałości – daleko nie zajedzie… A czy Ty pamiętasz...
Opublikowane 21 Sty 2017

Europejski Tydzień Profilaktyki Raka Szyjki Macicy. Pink Lips Project 2017

Zbliża się Europejski Tydzień Profilaktyki Raka Szyjki Macicy (European Cervical Cancer Prevention Week), którego tegoroczna edycja przypada na 22-28 stycznia 2017 roku. W ramach wydarzenia odbywają się...
Opublikowane 16 Sty 2017

Bezpłatna diagnostyka zmian piersi w warszawskiej Klinice WILMED

Centrum medyczne WILMED prowadzi nabór pacjentek do programu uzupełniającej diagnostyki zmian piersi nowoczesnym urządzeniem BRASTER.   Do rozwoju komórek nowotworowych przyczyniają się dwa procesy:...
Opublikowane 15 Sty 2017

Inauguracja Forum Raka Płuca

Rak płuca jest najczęściej diagnozowanym nowotworem złośliwym w Polsce – co piąty pacjent i co dziesiąta pacjentka onkologiczna choruje na raka płuca. Na leczenie tej grupy chorych Ministerstwo Zdrowia...
Opublikowane 12 Sty 2017
Więcej w chłoniak, chłoniak Hodgkina, onkohematologia
I Ogólnopolski Dzień Pacjentów ze Szpiczakiem Mnogim

3 września 2015 po raz pierwszy w Polsce obchodzimy Dzień Pacjentów ze Szpiczakiem Mnogim, złośliwym nowotworem układu krwiotwórczego....

Zamknij