Nowotwory złośliwe należą do chorób, których obawiamy się najbardziej. Wielu z nas zetknęło się z nimi osobiście – w rodzinie, wśród znajomych czy przyjaciół. Kojarzą się przede wszystkim z cierpieniem i długotrwałą walką z chorobą. Niektóre rozwijają się bardzo szybko, a inne mogą rosnąć przez wiele lat, nie dając żadnych objawów. Bywa, że zostają rozpoznane dopiero w stadium rozsiewu, co wiąże się z gorszym rokowaniem i pogorszeniem jakości życia. Do tej drugiej grupy często należą guzy neuroendokrynne (NET, ang. neuroendocrine tumor) – nowotwory złośliwe z pogranicza onkologii, endokrynologii i gastroenterologii.
Guz neuroendokrynny – nowotwór, który rozwija się z rozproszonych po organizmie komórek układu endokrynnego. Guz nuroendokrynny może wydzielać substancje hormonalnie czynne.
Symbolem nowotworów neuroendokrynnych jest zebra – zwierzę, którego kolorystyka jest trudna do jednoznacznego opisania. Podobnie jak guzy NET – trudne do uchwycenia i zdiagnozowania.
Guzy neuroendokrynne – co to za choroba?
Guzy neuroendokrynne to zróżnicowana i trudna do leczenia grupa rzadkich nowotworów złośliwych. Rozwijają się z komórek neuroendokrynnych obecnych w różnych narządach naszego organizmu i mogą wydzielać hormony. W ostatnich latach wykrywalność NET-ów systematycznie rośnie, co stawia przed lekarzami coraz większe wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne. Jednym z najważniejszych problemów pozostaje brak odpowiednich biomarkerów, które umożliwiłyby wczesne wykrycie choroby, ocenę jej dynamiki oraz przewidywanie skuteczności leczenia.
W przeszłości markerem nowotworowym w NET była chromogranina A, jednak ze względu na ograniczenia, nie jest ona idealną substancją. Brak skutecznych i powszechnie dostępnych biomarkerów jest jednym z najistotniejszych problemów w dziedzinie endokrynologii i onkologii
Guzy neuroendokrynne (NET) to zróżnicowana grupa nowotworów, które mogą występować w różnych częściach ciała człowieka. Produkcja i wydzielanie hormonów przez guz to cecha charakterystyczna NET, jednak nie wszystkie NET są do tego zdolne.
Nowotwory neuroendokrynne – objawy i wykrywanie
Nowotwory neuroendokrynne często prezentują brak swoistych objawów, co skutkuje późnym wykryciem (często na etapie choroby rozsianej) i gorszym rokowaniem.
Guzy neuroendokrynne (NET), zwłaszcza zlokalizowane w trzustce, często są nieczynne hormonalnie, dlatego przez długi czas mogą nie powodować charakterystycznych dolegliwości. Objawy, jeżeli się pojawiają, wynikają zazwyczaj z wielkości i położenia zmiany, a nie z nadmiernego wydzielania hormonów.
Mogą obejmować niespecyficzny ból brzucha, uczucie ucisku, zwężenie dróg żółciowych, a w bardziej zaawansowanych przypadkach także żółtaczkę. Niewielkie guzy bywają jednak całkowicie bezobjawowe i są wykrywane przypadkowo podczas badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy ultrasonografia endoskopowa. Ostateczne rozpoznanie ustala się zwykle na podstawie biopsji i badania histopatologicznego.
Podobny przebieg diagnostyczny dotyczy guzów NET przewodu pokarmowego – zmiany w jelicie, odbytnicy lub żołądku mogą zostać zauważone przypadkowo w trakcie kolonoskopii, rektoskopii albo gastroskopii, a ich neuroendokrynny charakter potwierdza dopiero analiza pobranego materiału.
Guzy NET czynne hormonalnie powodują najczęściej zespół rakowiaka. Zazwyczaj są to guzy umiejscowione w jelicie cienkim, które wydzielają w dużej ilości serotoninę. Powoduje to uporczywe biegunki, uderzenia gorąca, objawy flushu (zaczerwienienie skóry), czasami inne objawy, które często mylone są z przypadłościami z innych części organizmu.
Kolejne hormonalnie czynne guzy NET pochodzą z trzustki. Najczęstszym z nich jest insulinoma, guz wydzielający w nadmiarze insulinę. Powoduje on objawy hipoglikemii związane z niskim stężeniem cukru we krwi. Najczęściej jest to rozdrażnienie, objawy sugerujące padaczkę i utraty przytomności, a nawet zaburzenia osobowości spowodowane niską glikemią.
Innym guzem NET czynnym hormonalnie jest gastrinoma. Jest to guz najczęściej pochodzący z dwunastnicy oraz częściowo z trzustki, wydzielający gastrynę, która jest odpowiedzialna za uporczywą chorobę wrzodową
WAROT WIDZIEĆ: JAKIE SYMPTOMY DAJE RAK?
Guzy neuroendokrynne (NET) – leczenie
Leczenie nowotworów neuroendokrynnych (NET) zawsze dobiera się indywidualnie, uwzględniając miejsce powstania guza, jego wielkość i zasięg, stopień zróżnicowania oraz złośliwości, tempo rozwoju, aktywność hormonalną, obecność receptorów somatostatynowych i ogólny stan pacjenta. Dlatego decyzje terapeutyczne powinny być podejmowane przez wielodyscyplinarny zespół, w którego skład wchodzą m.in. onkolog, chirurg, endokrynolog, gastroenterolog, specjalista medycyny nuklearnej, radiolog i patomorfolog.
W przypadku choroby zlokalizowanej podstawową i jedyną metodą dającą możliwość całkowitego wyleczenia jest najczęściej operacyjne usunięcie guza; u wybranych pacjentów rozważa się również resekcję przerzutów, szczególnie w wątrobie, lub inne metody leczenia miejscowego.
Analogi somatostatyny, czyli leki naśladujące działanie naturalnego hormonu, służą do ograniczania objawów wynikających z nadmiernego wydzielania hormonów, a w wielu dobrze zróżnicowanych NET mogą także spowalniać wzrost choroby. Nie są jednak automatycznie leczeniem pierwszego wyboru u każdego pacjenta. W zaawansowanych guzach wykazujących receptory somatostatynowe można zastosować terapię radioizotopową PRRT, w której analog somatostatyny dostarcza izotop promieniotwórczy bezpośrednio do komórek nowotworowych.
Pozostałe możliwości obejmują terapie ukierunkowane molekularnie, chemioterapię, leczenie przerzutów wątrobowych oraz postępowanie objawowe; ich kolejność zależy od rodzaju NET i przebiegu choroby. U niektórych osób z niewielkimi, wolno rosnącymi zmianami bez objawów właściwym postępowaniem może być również uważna obserwacja.
źródła: www.onauce.ump.edu.pl, www.uck.katowice.pl
PRZEJDŹ DO: AKTUALNOŚCI
