Nowotwory tkanek miękkich i kości

Mięsaki - pierwotne nowotwory tkanek łącznych, miękkich i kości występują stosunkowo rzadko. Stanowią tylko 1% nowotworów złośliwych u dorosłych. Inaczej jest u dzieci, u których stanowią nawet do 20% wszystkich nowotworów złośliwych.

Mięsaki to bardzo różnorodna grupa nowotworów. Mogą wywodzić się zarówno z tkanki kostnej, jak i mięśniowej czy tłuszczowej. Jedną z częstszych lokalizacji mięsaków stanowią kości.

Szczególną postać mięsaków stanowią nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST).

PRZYCZYNY POWSTAWANIA MIĘSAKÓW

Nie są znane przyczyny tworzenia się nowotworów tkanek łącznych i kości. Większość przypadków występuje sporadycznie. Czynnikami ryzyka zwiększające prawdopodobieństwo rozwoju choroby jaką stanowią mięsaki są:

• wcześniejsza radioterapia,
• występowanie niektórych dziedzicznych zespołów genetycznych (np. zespół Li-Frumeni)
• narażenie na pestycydy

Szczegółowe mechanizmy powstawania nowotworów pierwotnych tkanek łącznych i miękkich nadal pozostają w sferze badań.

MIĘSAK TKANEK ŁĄCZNYCH I MIĘKKICH – OBJAWY

W większości przypadków mięsak tworzy się „po cichu” w postaci niebolesnego guza, który może być wyczuwalny lub nie. Może on rozwijać się latami nie dając niepokojących objawów. Dopiero gwałtowny rozrost, obrzęk, ból, zmniejszenie ruchomości stawów – w zależności od umiejscowienia nowotworu – sprawia, że pacjent poddaje się diagnostyce.

Nowotwory tkanek łącznych i miękkich występują najczęściej na kończynach i tułowiu. Ich umiejscowienie i rozrost nie dający charakterystycznych objawów, sprawia, że bywają one wykrywane dopiero w zaawansowanym stadium choroby.

W przypadku mięsaka kości (potocznie: rak kości) do najczęstszych objawów zalicza się: ból nasilający się w nocy, zniekształcenie kończyny, obecność guza, ograniczona ruchomość kończyny, złamania patologiczne.

Diagnostyka opiera się na badaniu podmiotowym i przedmiotowym pacjenta oraz wykonaniu badań obrazowych (RTG, MR, TK). Do postawienia diagnozy niezbędna może być również biopsja.

MIĘSAKI - LECZENIE

Planowanie leczenia mięsaków tkanek miękkich i kości odbywa się na interdyscyplinarnych posiedzeniach klinicznych. Jak podkreślają eksperci - mięsaki powinny być leczone w ośrodkach onkologicznych, które posiadają odpowiednie doświadczenie w tym zakresie.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich opiera się przede wszystkim na doszczętnym wycięciu, z szerokim marginesem. Operacja chirurgiczna jest metodą, która daje szanse nawet na całkowite wyleczenie chorego.

Zastosowanie w leczeniu nowotworów tkanek miękkich i łącznych znajduje również radioterapia (przed lub pooperacyjna). Dotyczy to nie tylko ogniska pierwotnego, ale także przerzutów. Gdy postępowanie chirurgiczne nie jest możliwe, stosuje się radioterapię i chemioterapię.

Inaczej leczenie przebiega w przypadku nowotworów kości, z których najczęściej występującym jest mięsak Ewinga. W takich przypadkach leczenie rozpoczyna się często chemioterapią, która ma na celu zmniejszenie guza oraz likwidację niewielkich przerzutów. Dopiero potem następuje właściwa operacja wycięcia guza. W leczeniu mięsaka Ewinga zastosowanie ma także radioterapia, jako leczenie skojarzone lub samodzielnie.

MIĘSAK – ROKOWANIA

Rokowania mięsaka zależą od jego rodzaju, położenia, wielkości i stopnia zaawansowania. Im wcześniej zdiagnozowany, tym większe są szanse na jego wyleczenie. Nowotwory tkanek miękkich i łącznych, leczone w specjalistycznych ośrodkach przez interdyscyplinarne zespoły dają 35-75% szans na pięcioletnie przeżycie.

Jak tłumaczą eksperci - doszczętność resekcji stanowi ważny czynnik rokowniczy. W przypadku mięsaka kości najlepiej rokują mięsaki wrzecionowatokomórkowe.

Nieznane są czynniki powodujące tworzenie się nowotworów tkanek miękkich i łącznych, stąd trudność prowadzenia skutecznej profilaktyki. Najważniejszym jest to, aby wcześnie wykrywać ewentualne zmiany i szybko zgłaszać się do lekarza w przypadku niepokojących symptomów.

Więcej na temat nowotworów tkanek miękkich i kości poniżej: