Rak zapalny piersi (IBC – ang. inflammatory breast cancer) to bardzo rzadka, ale niezwykle agresywna postać nowotworu piersi, stanowiąca zaledwie 1–5 % wszystkich jego przypadków. Jest podstępny i trudny do wychwycenia, ponieważ nie daje charakterystycznych objawów, a występujące dolegliwości bywają mylone ze stanem zapalnym.

W artykule wyjaśniamy, na co zwrócić uwagę, jakie badania warto wykonać, jak wygląda diagnostyka i do kogo się zgłosić w przypadku podejrzenia IBC.

Czym jest rak zapalny piersi i dlaczego jest tak groźny?

Piersi zbudowane są z gruczołu sutkowego, tkanki tłuszczowej oraz przewodów mlecznych otoczonych skórą i podtrzymywanych przez więzadła Coopera. Obecna jest w nich także bogata sieć naczyń krwionośnych limfatycznych, która odgrywa kluczową rolę w odżywianiu tkanek oraz odprowadzaniu chłonki. Wewnętrzne struktury piersi są dodatkowo otoczone warstwą tkanki łącznej, która nadaje kształt i stanowi podporę dla gruczołu sutkowego.

Rak zapalny piersi (IBC) jest podtypem nowotworu piersi, w którym komórki nowotworowe gromadzą się w naczyniach limfatycznych skóry, zatykając je i powodując silny stan zapalny. Choroba ma gwałtowny przebieg z dużą tendencją do szybkich przerzutów. Objawy nasilają się w zaledwie kilka tygodni, co odróżnia IBC od innych nowotworów piersi, rozwijających się miesiącami lub latami. Z tego względu wymaga natychmiastowej uwagi i błyskawicznej diagnostyki, by zwiększyć szanse na efektywne leczenie.

Określenie „rak zapalny” bierze się z jego nietypowego przebiegu. Zamiast charakterystycznego dla nowotworów piersi guzka, schorzenie rozwija się w sposób rozlany, często obejmując przy tym całą pierś. Symptomy przypominają stan zapalny i bywają z nim mylone, dlatego choroba często wykrywana jest w zaawansowanym stadium, z przerzutami do węzłów chłonnych i dalszych narządów.

Pierwsze objawy raka zapalnego piersi, na które trzeba zwrócić uwagę

W przypadku raka zapalnego pierwsze objawy przypominają zapalenie piersi i obejmują:

  • rozlany rumień – zaczerwienienie i miejscowe ocieplenie skóry,
  • obrzęk piersi,
  • zmiany skórne typu „skórka pomarańczy” – drobne zmarszczenia, wgłębienia i bruzdy, spowodowane przez naciek nowotworowy,
  • widoczne powiększenie jednej piersi względem drugiej,
  • wyczuwalne stwardnienie rozlane na większy obszar
  • tkliwość i ból piersi,
  • powiększone węzły chłonne pod pachą lub w okolicy obojczyka,
  • zmiana wyglądu brodawki sutkowej – może być zniekształcona lub wciągnięta.

Objawy IBC często bywają mylone z infekcją bakteryjną piersi, w związku z czym początkowo do leczenia stosuje się antybiotyki. W przypadku klasycznego zapalenia dolegliwości powinny w krótkim czasie ustąpić, jednak przy IBC nie widać żadnej poprawy. To sygnał alarmujący, który powinien skłonić do szybkiej wizyty u lekarza i diagnostyki w kierunku obecności w piersiach raka zapalnego.

Dlaczego wczesne wykrycie IBC jest tak trudne?

W przypadku raka zapalnego piersi największym wyzwaniem jest brak typowego guzka, co sprawia, że chorobę trudno wykryć w klasycznym samobadaniu. Objawy IBC często są mylnie interpretowane jako zapalenie, co skutkuje bezskutecznym leczeniem przez 1-2 tygodnie. Tymczasem w przypadku raka zapalnego nawet tak krótki czas jest niezwykle ważny, ponieważ choroba rozwija się błyskawicznie. Ta dynamika wymaga dużej czujności i gotowości do szybkiej interwencji – zarówno od pacjentek, jak i lekarzy.

Kto jest w grupie największego ryzyka rozwoju IBC?

Do czynników ryzyka zwiększających prawdopodobieństwo wystąpienia guza zapalnego piersi należą:

  • płeć – choć mężczyźni również mogą zachorować na IBC, to kobiety stanowią zdecydowaną większość przypadków,
  • otyłość,
  • rasa – większe ryzyko zachorowania na IBC obserwuje się u osób czarnoskórych,
  • predyspozycje genetyczne,
  • menopauza,
  • wiek – najwięcej przypadków obserwuje się u osób w wieku 40-50 lat.

Genetyka odgrywa istotną rolę w rozwoju nowotworów piersi. Oprócz klasycznego dziedziczenia (ryzyko zachorowania jest wyższe u osób z przypadkami raka w rodzinie) na występowanie tego schorzenia wpływają mutacje w genach BRCA1 i BRCA2. To geny, które kodują białka odpowiedzialne za regulację namnażania się komórek – w tym tych wyściełających przewody mleczne sutka. Mutacje w ich obrębie powodują dysfunkcję, która skutkuje niekontrolowanymi podziałami komórkowymi prowadzącymi do procesu nowotworzenia.

Sprawdź, czy zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory dotyczy Ciebie – wykonaj badanie genów BRCA1 i BRCA2.

U kobiet obciążonych mutacją w genach BRCA1 i BRCA2 ryzyko zachorowania na raka piersi wynosi aż 87%. Nie zostało jeszcze w pełni zbadane, jak dalece ich obecność zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju IBC, jednak dotychczasowe wyniki wskazują, że ich wpływ na rozwój raka zapalnego sutka jest podobny do wpływu na inne typy nowotworów piersi. Co więcej, u pacjentek z mutacją w genach BRCA IBC może rozwinąć się we wcześniejszym wieku.

Rak zapalny piersi

Diagnostyka raka zapalnego piersi – jak wygląda krok po kroku?

Rozpoznanie guza zapalnego piersi wymaga współpracy wielu specjalistów, w tym lekarza POZ, ginekologa czy onkologa. W przeciwieństwie do klasycznych postaci raka piersi, gdzie diagnostyka często zaczyna się od samobadania i rozwija się stopniowo, w IBC każdy tydzień ma ogromne znaczenie.

Pierwszym krokiem jest dokładne badanie fizykalne, podczas którego lekarz ocenia wygląd piersi – zwraca uwagę na zaczerwienienie, obrzęk, napięcie skóry i obecne na niej zmiany. Bierze pod uwagę tkliwość i bolesność tego obszaru. Sprawdza także węzły chłonne pachowe i nadobojczykowe, które w przypadku IBC bywają wyraźnie powiększone i twarde.

Kolejnym krokiem w diagnozie raka zapalnego piersi są badania obrazowe, do których zaliczamy:

  • USG piersi – w IBC obraz bywa niecharakterystyczny, jednak może pomóc ocenić węzły chłonne,
  • mammografia – to standardowe badanie w przypadku raka piersi, niestety w IBC może nie pokazać wszystkich zmian ze względu na obrzęk i rozlane nacieki,
  • rezonans magnetyczny – najczulsze badanie w diagnostyce IBC, pozwala ocenić naciekanie skóry, tkanek miękkich i naczyń limfatycznych,
  • tomografia komputerowa – stosowana do określenia zaawansowania choroby i w poszukiwaniu przerzutów do innych narządów,
  • pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – przydatna szczególnie w wykrywaniu odległych przerzutów i ocenie odpowiedzi na leczenie.

 Czy wiesz, że do wykonania rezonansu magnetycznego nie potrzebujesz skierowania? Wykonaj rezonans magnetyczny z Diagnostyką – sprawdź listę placówek obrazowych – kliknij.

Najważniejszym etapem diagnostyki IBC jest biopsja, ponieważ tylko badanie histopatologiczne może jednoznacznie potwierdzić diagnozę. Zwykle wykonuje się biopsję gruboigłową zmienionej tkanki piersi, a czasami również biopsję skóry – jeśli występują na niej charakterystyczne zmiany.

Minimalne kryteria, jakie muszą być spełnione do stwierdzenia raka zapalnego piersi, obejmują:

  • objawy typowe dla IBC (obrzęk, ocieplenie, zaczerwienienie piersi, zmiany skórne),
  • czas trwania dolegliwości nie dłuższy niż 6 miesięcy,
  • biopsja wykazująca inwazyjną postać raka,
  • objawy obejmują co najmniej 1/3 piersi.

Profilaktyka raka zapalnego piersi – badania genetyczne BRCA1 i BRCA2

Coraz większe znaczenie w diagnostyce i profilaktyce nowotworów mają badania genetyczne. Mutacje w genach BRCA1 i BRCA2 istotnie zwiększają ryzyko zachorowania na raka piersi i jajnika. Z tego względu wiele osób decyduje się na sprawdzenie, czy w ich przypadku doszło do takiej zmiany w kodzie genetycznym. Badania BRCA są szczególnie zalecane w przypadku kobiet, które:

  • zachorowały na raka piersi w młodym wieku (przed 45. rokiem życia),
  • mają w rodzinie liczne przypadki raka piersi lub jajnika,
  • stosują antykoncepcję hormonalną lub hormonalną terapię zastępczą, a w wywiadzie stwierdzono obciążenie rodzinne,
  • mają zmiany w obrębie piersi lub jajnika, które współwystępują z przypadkami raka wśród bliskich,
  • planują rozpoczęcie antykoncepcji przy jednoczesnych zmianach w jajniku lub piersiach.

Wykonanie testu genetycznego ma ogromne znaczenie nie tylko dla samej pacjentki, ale też dla jej najbliższej rodziny. W przypadku stwierdzenia mutacji można wdrożyć odpowiednie działania zapobiegawcze, takie jak częstsze badania kontrolne, profilaktyczne usunięcie piersi (mastektomia profilaktyczna) czy jajników, a także zastosować odpowiednie schematy leczenia.

Jak wcześnie wykryć raka zapalnego piersi?

Choć rak zapalny piersi jest chorobą agresywną i trudną do przewidzenia, istnieją działania, które mogą zwiększyć szansę na jego wczesne wykrycie. Przede wszystkim każda kobieta powinna regularnie wykonywać samobadanie piersi – najlepiej co miesiąc, kilka dni po zakończeniu miesiączki. W przypadku IBC nie wykryje się w ten sposób guzka, jednak taki nawyk pozwala dokładnie przyjrzeć się swoim piersiom.

Każda widoczna zmiana – zaczerwienienie, obrzęk, powiększenie, deformacja sutka czy skórka pomarańczowa – musi być jak najszybciej skonsultowana z lekarzem. Dodatkowo kobiety z grupy wysokiego ryzyka, zwłaszcza ze stwierdzonymi mutacjami BRCA1/2, powinny pozostawać pod opieką poradni genetycznej i wykonywać regularne badania obrazowe zgodnie z zaleceniami lekarza.

Warto także pamiętać o modyfikacji czynników ryzyka: utrzymaniu prawidłowej masy ciała, regularnej aktywności fizycznej, unikaniu palenia papierosów i ograniczeniu spożycia alkoholu.

Jak wygląda leczenie raka zapalnego sutka?

Leczenie raka zapalnego piersi jest znacznie bardziej złożone niż w przypadku klasycznych postaci tego nowotworu, ponieważ IBC rozwija się wyjątkowo agresywnie i w krótkim czasie daje przerzuty do węzłów chłonnych oraz narządów odległych. Standardem postępowania jest leczenie skojarzone – obejmujące chemioterapię, zabieg chirurgiczny i radioterapię, a w niektórych przypadkach także leczenie hormonalne i celowane.

Na początku stosuje się chemioterapię neoadjuwantową (przedoperacyjną), której celem jest zmniejszenie nacieku nowotworowego, ograniczenie obrzęku piersi oraz zniszczenie mikroprzerzutów. Jest rozłożona na 6 cykli przeprowadzanych w ciągu 6. miesięcy.

Dopiero po zakończeniu chemioterapii przeprowadza się mastektomię radykalną, podczas której usuwa się całą pierś wraz z otaczającą ją skórą oraz węzłami chłonnymi pachowymi. W odróżnieniu od innych postaci raka piersi, w IBC rekonstrukcję piersi wykonuje się dopiero po zakończeniu całego leczenia onkologicznego, ze względu na wysokie ryzyko nawrotu miejscowego. Kolejnym etapem jest radioterapia, która ma na celu zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych, co zmniejsza ryzyko ponownego rozwinięcia się raka.

Ponadto, w niektórych przypadkach dodatkowo można włączyć leczenie hormonalne. Jednak do jego przeprowadzenia na komórkach nowotworowych niezbędna jest obecność określonych receptorów hormonalnych. W IBC występują one rzadko, jeżeli jednak zostaną wykryte, to można wykorzystać je do zastosowania kolejnej metody leczenia. Obecnie trwają też badania nad nowoczesnymi terapiami celowanymi, które mogą znacząco poprawić perspektywy osób chorych na IBC.

Guz zapalny piersi – rokowania

Rak zapalny piersi ma niestety gorsze rokowanie niż klasyczne postacie nowotworów w tym obszarze, głównie ze względu na późne wykrycie i wysoki potencjał do tworzenia przerzutów. Według badań pięcioletnie przeżycie całkowite dla pacjentek z IBC wynosi około 40%, w porównaniu do ponad 80% w innych typach raka piersi wykrytych we wczesnym stadium.

Rokowanie zależy przede wszystkim od:

  • stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania,
  • obecności przerzutów,
  • występowania receptorów hormonalnych – ich brak uniemożliwia zastosowanie terapii hormonalnej.

Rak zapalny piersi to rzadka, ale bardzo agresywna postać nowotworu. Wczesne wykrycie objawów może więc uratować życie, ponieważ umożliwia szybkie wdrożenie intensywnego leczenia. Badania genetyczne BRCA1/2 odgrywają coraz większą rolę zarówno w profilaktyce, jak i w doborze terapii celowanej. Kluczowa jest czujność onkologiczna i niebagatelizowanie pierwszych objawów raka zapalnego piersi – każda zmiana w ich wyglądzie wymaga pilnej konsultacji lekarskiej.
 

DIAGNOSTYKA DLA ZWROTNIKRAKA.PL

ARTYKUŁ SPONSOROWANY

AUTOR:

Mgr Aleksandra Drążkiewicz – farmaceutka, absolwentka Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego.

BIBLIOGRAFIA:

  1. Gutierrez Barrera, et.all. (2018). BRCA mutations in women with inflammatory breast cancer. Cancer, 124(3): 466-474.
  2. Yamauchi, H., et.all. (2012). Inflammatory breast cancer: what we know and what we need to learn. The oncologist, 17(7): 891-899.
  3. Cristofanilli, M., et.all. (2007). Inflammatory breast cancer (IBC) and patterns of recurrence: understanding the biology of a unique disease. Cancer: Interdisciplinary International Journal of the American Cancer Society, 110(7): 1436-1444.
  4. https://www.mayoclinic.org/

PRZEJDŹ DO: STRONA GŁÓWNA