Chłoniak skórny T-komórkowy

Chłoniaki to nowotwory układu chłonnego związane z niekontrolowanym rozrostem zmienionych limfocytów – komórek układu odpornościowego. Zazwyczaj kojarzone są ze zmianami w węzłach chłonnych, jednak nie jest to pełen obraz tej niejednoznacznej choroby. Wyodrębnia się kilkadziesiąt rodzajów chłoniaków, które różnią się dynamiką procesu chorobowego oraz rokowaniem. Przykładem takiego „nieoczywistego” chłoniaka jest CTCL (ang. cutaneous T-cell lymphoma), czyli chłoniak skórny T-komórkowy.

W ostatnim czasie wystartowało badanie opinii pacjentów z CTCL, pt. Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy, które będzie przeprowadzone w wybranych klinikach znajdujących się na terenie całej Polski. Autorzy badania jakości życia pacjentów z chłoniakiem skórnym w pierwszej kolejności przeprowadzą cykl pogłębionych rozmów zarówno z kluczowymi ekspertami merytorycznymi specjalizującymi się w leczeniu pacjentów z CTCL, jak i chorymi. Na podstawie wywiadów oraz przyjętej metodologii stworzona zostanie ankieta dla pacjentów.
 
ZOBACZ: CHŁONIAKI – NOWOTWORY UKŁADU CHŁONNEGO

CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY – CZYM WŁAŚCIWIE JEST?

Chłoniak skórny T-komórkowy (CRCL) to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych. CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych. Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe mające na celu likwidację „zagrożenia”. P

Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządów wewnętrznych.

Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szanse wieloletnią stabilizację procesu oraz zmniejsza ciężar życia z chorobą.

Do najczęściej występujących typów CTCL należą:

• ziarniniak grzybiasty (MF), Lymphomatoidpapulosis (bardzo łagodny przebieg choroby)
• pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL)

 

 

CHŁONIAKI SKÓRNE – EPIDEMIOLOGIA

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że chłoniaki nieziarnicze diagnozuje się rocznie u ponad 350 000 osób.

Chłoniaki skórne z komórek T (CTCL) stanowią ogółem 2-3% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych oraz 65-80% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Chłoniaka skórnego T-komórkowego uznaje się za chorobę rzadką, tj. zgodnie z kryterium Europejskiej Agencji Leków (EMA) liczba dotkniętych nią osób nie przekracza 5 na 10 tyś. Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof. Małgorzatę Sokołowską – Wojdyło, z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUM, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób.

Ziarniniak grzybiasty stanowiący najczęstszy podtyp choroby to około 60% przypadków CTCL. Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10% przypadków.

PRZYCZYNY ROZWOJU CHŁONIAKA SKÓRNEGO T-KOMÓRKOWEGO

Tak jak w przypadku wielu innych chorób nowotworowych, przyczyny rozwoju chłoniaka skórnego T-komórkowego są złożone i nie do końca poznane — wskazuje się na wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych. Zwraca się przy tym uwagę na uwarunkowania takie jak: długotrwałe, zawodowe narażenie na środki chemiczne, występowanie chorób autoimmunologicznych, atopowe zapalenie skóry oraz pokrzywki, a także przyjmowanie leków immunosupresyjnych czy wcześniejsza terapia przeciwnowotworowa.

Pojawiają się również doniesienia o wpływie określonych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych. Należy jednak pamiętać, że u wielu pacjentów z rozpoznaniem CTCL takie czynniki mogą nie występować w ogóle.

CHŁONIAK SKÓRNY – OBJAWY CHOROBY

Chłoniak skórny T-komórkowy to nowotwór, który charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu do „klasycznych” chłoniaków układowych. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, świąd) od wczesnego stadium choroby. Symptomy te są jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).

W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się następujące objawy chłoniaka skórnego:

• występowanie owrzodzeń,
• wtórne zakażenia bakteryjne na zmianach skórnych
• powiększone węzły chłonne
• uciążliwy świądu skóry oraz ból

 

 

CODZIENNOŚĆ PACJENTÓW Z CHŁONIAKIEM SKÓRY

Przebieg kliniczny choroby jaką jest chłoniak skórny T-komórkowy jest powolny, wieloletni, w związku z czym kluczowe znaczenie ma utrzymanie jak najlepszej jakości życia pacjenta. Z uwagi na bardzo silną manifestację skórną w postaci licznych zmian rumieniowo-złuszczających, naciekowych, sinoczerwonych guzów z tendencją do tworzenia masywnych owrzodzeń choroba bardzo szybko prowadzi do poczucia braku samoakceptacji przez chorych i wycofania się przez nich z funkcjonowania w otoczeniu.

Badania wskazują również, że około 40% pacjentów z chłoniak skórnym T-komórkowy mdoświadcza bólu, a dla 13% pacjentów z CTCL ból jest trochę lub bardzo odczuwalny. Pacjenci poza świądem doświadczają utraty włosów oraz innych problemów skórnych (sączenia, zakażenia skóry, intensywnej suchości skóry, łuszczenia się, występowania cienkiej i wrażliwej skóry), dodatkowo bolesności skóry oraz mięśni powodujących zaburzenia snu, poruszania się, jak również trudności z funkcjonowaniem dłoni.

Wymienione objawy wpływają w oczywisty sposób na fizyczne funkcjonowanie, ale stanowią również obciążenie psychiczne oraz wywierają negatywny efekt na życie osobiste, społeczne i zawodowe pacjentów.

Pacjenci w związku z chorobą zmuszeni są do zmniejszenia swojego czasu pracy lub rezygnacji z pracy (odejście na emeryturę) w miarę postępu choroby. Widoczność zmian skórnych powoduje ponadto poczucie ograniczenia i prowadzi do zwiększonego, w stosunku do osób zdrowych, zakrywania skóry. Bolesność i wrażliwość skóry wpływa również na codzienne czynności i stanowi istotną barierę w normalnym funkcjonowaniu, wynikającą z oszpecenia ciała i związaną z nim stygmatyzacją społeczną.

CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY: DIAGNOSTYKA  I WYKRYWANIE

W większości przypadków chłoniaków skórnych T-komórkowych wstępna diagnoza ustalana jest przez dermatologa wraz z patomorfologiem.

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu. W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.

W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie – RTG, tomografii komputerowej – TK.

Rozpoznanie: chłoniak skórny T-komórkowy, uzupełnia się również o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie. Przeprowadzenie tak dokładnej diagnostyki jest kluczowe w doborze odpowiedniej metody terapii, jak również w ocenie skuteczności zastosowanego leczenia.

LECZENIE CHŁONIAKA SKÓRNEGO

Zasady leczenia oraz terapia chłoniaka skórnego T-koomórkowego uzależnione są od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe.

Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang.allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.