Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest jednym z najczęściej rozpoznawanych rodzajów białaczki u dorosłych – stanowi 25-30% wszystkich zachorowań tego typu. Jest to rodzaj nowotworu hematologicznego, w którym dochodzi do niekontrolowanego namnażania i gromadzenia dojrzałych limfocytów we krwi i szpiku, a z czasem również w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie.

Przewlekła białaczka limfocytowa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a chorują na nią głównie osoby starsze.

1 września 2026 roku przypada Światowy Dzień Białaczki Limfocytowej.

Przyczyny powstawania choroby nie są do końca znane. PBL najczęściej wykrywa się ją przez przypadek przy wykonywaniu badania morfologii krwi. Choć o przewlekłej białaczce limfocytowej medycyna wie już wiele, nadal brakuje świadomości, z czym wiąże się zachorowanie i kiedy najlepiej wdrożyć leczenie.

Przewlekła białaczka limfocytowa – nowotwór krwi

Przewlekła białaczka limfocytowa (inaczej PBL) to najczęściej wykrywany w Polsce nowotwór krwi. Stanowi 25% wszystkich wykrywanych białaczek, ale szacuje się, że jej występowanie będzie coraz powszechniejsze. Ma to związek m.in. ze starzejącym się społeczeństwem, ponieważ ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem (70% chorych przekracza 65 r.ż.), choć coraz częściej obserwuje się zachorowania także wśród młodszych osób.

Przyczyny jej powstawania nie są do końca znane, wiadomo jednak, że za ok. 10% przypadków zachorowań odpowiadają czynniki genetyczne i występowanie przypadków białaczek w rodzinie.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą, która dotyczy najczęściej osób starszych i może mieć bardzo różny przebieg. Część pacjentów przez lata pozostaje w obserwacji, inni wymagają możliwie jak najwcześniejszego rozpoczęcia leczenia. W ostatnich latach w hematoonkologii znacząco zwiększyły się możliwości leczenia, ale to jednocześnie sprawiło, że rozmowa o terapii staje się bardziej wymagająca.

– Pacjenci z PBL są bardzo różni. To często osoby starsze, u których poza chorobą krwi występują inne choroby m.in. kardiologiczne, metaboliczne, nefrologiczne, co sprawia, że podczas wyboru terapii należy wziąć pod uwagę wiele czynników: wspomniane choroby współistniejące, biologię choroby, wyniki badań genetycznych oraz preferencje pacjenta. Dla jednej osoby kluczowe będzie ograniczenie wizyt w szpitalu, dla innej możliwość elastycznego dawkowania leków, a dla jeszcze innej dobór terapii tak, aby mogła kontynuować pracę zawodową czy realizować się w życiu rodzinnym. Potrzeby są różne, dlatego umiejętność aktywnego wsłuchania się w preferencje pacjenta powinna być standardem – mówi prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, kierownik Kliniki Hematologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA w Warszawie.

Przewlekła białaczka limfocytowa – objawy

Przewlekła białaczka limfocytowa przez wiele lat może rozwijać się bezobjawowo, a na jej obecność w organizmie mogą wskazać wyniki badania morfologii krwi. Dlatego często wykrywana jest przypadkowo – podczas rutynowego wykonywania badań lub gdy chory zgłasza się na nie z powodu często nawracających infekcji, charakterystycznych dla tej choroby lub z powodu diagnostyki zupełnie innych dolegliwości.

– Limfocyty B, czyli rodzaj białych krwinek, które są kluczowe dla budowania odporności – wytwarzania przeciwciał i walki z infekcjami – w przewlekłej białaczce limfocytowej nie spełniają swoich funkcji. Dzieje się tak, ponieważ podczas gdy u osób zdrowych mają one określony cykl życia, to u chorych nie dochodzi do ich obumierania, ale organizm nie przestaje ich wytwarzać. W efekcie jest ich za dużo i gromadzą się we krwi, szpiku oraz węzłach chłonnych i śledzionie prowadząc do ich powiększenia, a rzadziej gromadzą się w innych tkankach i narządach – wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Iwona Hus.

I dodaje:

– Zbyt duża liczba nieprawidłowych limfocytów B wpływa na zmniejszenie liczby prawidłowych komórek, wytwarzających białka, tzw. gamma-globulin, odpowiedzialnych za budowanie odporności, co prowadzi do zaburzeń odporności i nawracających infekcji stanowiących jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby.

Niewątpliwie najczęstszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej jest powiększenie węzłów chłonnych. Do innych symptomów PBL należą: osłabienie, zlewne nocne poty czy spadek masy ciała.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej łatwo jest przeoczyć, dlatego kluczowe jest wykonywanie regularnych badań morfologii krwi, bo chociaż przewlekłej białaczce limfocytowej nie można zapobiec, to jej wykrycie na wczesnym etapie niesie korzyści dla pacjenta i może znacząco wpływać na przebieg leczenia oraz rokowanie. U pacjentów, którzy nie wymagają leczenia, należy przeprowadzić szczepienia ochronne, np. przeciw grypie i pneumokokom.

Przewlekła białaczka limfocytowa nowotwór

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Pojawienie się objawów wskazujących na znaczne zaawansowanie przewlekłej białaczki limfocytowej wymaga podjęcia działań terapeutycznych. Wcześniej stosowana jest tzw. strategia „czujnego oczekiwania” (watchful waiting), polegająca na wykonywaniu regularnych badań diagnostycznych, co ok. 3 – 6 miesięcy pod opieką hematoonkologa.

O rozpoczęciu aktywnego leczenia PBL decyduje stwierdzenie określonych cech progresji choroby, np. podwojenie się liczby nieprawidłowych limfocytów B w okresie krótszym niż pół roku, i/lub pojawienie się masywnego powiększenia węzłów chłonnych i/lub śledziony.

Terapię dobiera lekarz hematoonkolog w zależności od wyników badań genetycznych, stanu ogólnego pacjenta, jego wieku oraz chorób współistniejących.

W terapii przewlekłej białaczki limfocytowej zasadniczą rolę odgrywa farmakoterapia. W odróżnieniu od leczenia guzów litych – leczenie chirurgiczne i radioterapia stosowane są w bardzo ograniczonych przypadkach.

W ostatnich latach pojawiły się nowe leki, które stanową nierzadko ostatnią „deską ratunku” dla pacjentów. Dzięki temu, obecnie nawet wysoko złośliwe postacie białaczki mogą być poddawane skutecznemu leczeniu, które owocuje wieloletnimi przeżyciami.

– Jesteśmy w o tyle dobrej sytuacji, że hematoonkologia jest coraz lepiej poznanym obszarem, co pokazuje m.in. zmiana podejścia do leczenia pacjenta. Kiedyś mając do dyspozycji ograniczoną liczbę terapii, pacjentowi podawano terapię mniej skuteczną, by w przypadku zaostrzenia choroby mieć możliwość zastosowania silniejszych leków. Od kilku lat to podejście się zmienia m.in. ze względu na stale rozwijane nowe możliwości leczenia, które są bardziej celowane, cechują się wyższą skutecznością, profilem bezpieczeństwa i różną formą podawania, dzięki czemu dziś jesteśmy w stanie zaproponować pacjentowi bardziej zindywidualizowane leczenie. Poprawia się również dostęp pacjentów do nowoczesnych terapii. Ich podanie już od I linii leczenia pozwala znacząco wydłużyć czas remisji przy zachowaniu dobrej jakości życia pacjenta – mówi prof. Iwona Hus.

Lekarze mają coraz więcej do zaoferowania pacjentom, jednak wciąż wyzwaniem pozostaje późne wykrycie białaczki limfocytowej, której objawy utrudniają pacjentom normalne funkcjonowanie.

Nawracające infekcje spowodowane zaburzeniami odporności i strach przed zarażeniem są powodem, dla którego chorzy izolują się przed światem. Nawracające infekcje oznaczają dla nich częstsze pobyty w szpitalu, co jest szczególnie dotkliwe dla starszych pacjentów, którzy stanowią większość chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową.

W Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Limfocytowej warto uzmysłowić sobie, z czym wiąże się życie z tą chorobą. To także okazja, aby poddać refleksji własne zdrowie i pamiętać o regularnych badaniach morfologii krwi.

PBL – każdy pacjent ma inne potrzeby

Realia polskiego systemu ochrony zdrowia są wymagające. Średni czas oczekiwania na wizytę
w poradni hematologicznej wynosi 146 dni. Brakuje także kadry medycznej – w publicznym systemie ochrony zdrowia pracuje obecnie 542 specjalistów hematologii, co daje wskaźnik ok. 1,4 lekarza na 100 tys. mieszkańców, tymczasem zalecany poziom to co najmniej 2,5-3 hematologów. To pokazuje jak bardzo potrzebne są rozwiązania, które wyposażą pacjenta w niezbędną wiedzę, zwiększając w konsekwencji jego poczucie bezpieczeństwa oraz adherencję w leczeniu.

Z badań dotyczących shared decision-making (SDM) w PBL wynika, że 70–75% pacjentów chce aktywnie uczestniczyć w decyzjach terapeutycznych, równolegle tylko 1 na 5 pacjentów zgodził się z stwierdzeniem, że decyzja rzeczywiście była wspólna.

Inne międzynarodowe badanie również podkreśla pewną lukę – 70% pacjentów z PBL deklaruje, że podczas wizyty zaproponowano im tylko jedną opcję terapeutyczną, a 48% nie było zaangażowanych w proces decyzyjny w takim stopniu, jakiego oczekiwało.

Podobne konkluzje płyną z raportu ARC Rynek i Opinia zrealizowanego wśród polskich pacjentów z PBL, który pokazuje, że chorzy w dużej mierze polegają na rekomendacji lekarza. Jednocześnie z ich relacji wynika, że nie zawsze omówiono z nimi alternatywne możliwości leczenia, wady i zalety różnych form terapii. Rozmowa częściej dotyczyła skutków ubocznych leczenia już wskazanego przez specjalistę niż przedstawienia dostępnych opcji.

Szansą na wzmocnienie takiego modelu opieki jest uruchomiony 1 lipca 2025 r. pilotaż Krajowej Sieci Hematologicznej, który ma potrwać do 2029 roku. Jednym z wyzwań najbliższych lat będzie nie tylko poprawa organizacji opieki hematologicznej, ale także lepsze wsparcie pacjenta w poruszaniu się po systemie.

Okres pilotażu może być dobrą okazją do wzmocnienia roli koordynatorów opieki, którzy mogliby pomagać pacjentom przygotować się do wizyt, lepiej rozumieć proces leczenia oraz skuteczniej komunikować swoje potrzeby zespołowi medycznemu.

– W przypadku chorób przewlekłych, takich jak przewlekła białaczka limfocytowa, leczenie staje się częścią życia. Pacjenci i ich bliscy muszą „wkomponować” chorobę w codzienność i pogodzić ją z pracą zawodową, prowadzeniem domu, opieką nad rodziną, pasjami czy ulubionymi sposobami spędzania wolnego czasu. Dlatego warto się zapoznać z ideą shared decision-making i aktywnie uczestniczyć w procesie leczenia. O ile lekarz jest ekspertem od medycyny, o tyle to pacjent jest ekspertem od własnego życia i tylko on wie, jaki wpływ choroba ma na jego codzienne funkcjonowanie. Współpraca z lekarzem oparta na dialogu daje również pacjentowi poczucie wpływu na własne życie, które choroba często odbiera – podsumowuje Barbara Leonardi, prezes Myeloma Patients Europe i przedstawicielka Fundacji Carita.

PRZEJDŹ DO: ONKOHEMATOLOGIA

źródła: materiały prasowe