Rak nadnercza to określenie jednostki chorobowej obejmującej raki kory nadnerczy oraz nowotwory rdzenia nadnerczy (guzy chromochłonne i przyzwojaki). Guzy tego typu rozwijają się w obrębie nadnerczy – narządów wydzielniczych zlokalizowanych nad nerkami. Nowotwór nadnercza występuje niezwykle rzadko, a jego objawy są niespecyficzne.

Jak podkreślają eksperci – lepiej rokują guzy nadnerczy na wczesnym etapie zaawansowania, kiedy możliwe jest przeprowadzenie leczenia w postaci radykalnej resekcji chirurgicznej.

Rak nadnercza – diagnostyka i wykrywanie

Większość zmian ogniskowych stwierdzanych w obrębie nadnerczy ma charakter łagodny. Zmiany wykazujące cechy złośliwości – w przypadku niepokojącej dynamiki w trakcie obserwacji – należy usuwać. W takim przypadku należy w pierwszej kolejności wykluczyć czy rak nadnercza nie jest zmianą przerzutową.

Postawienie diagnozy: rak kory nadnercza na podstawie biopsji jest bardzo trudne. JAk podkreślają patomorfolodzy – brakuje obiektywnych kryteriów morfologicznych dla guzów złośliwych.

Ważną częścią diagnostyki w przypadku podejrzenia groźnej choroby jaką jest rak nadnerczy stanowią testy hormonalne, których celem jest ustalenie aktywności biologicznej guza oraz jego pochodzenia. Warto pamiętać, że raki kory nadnerczy oraz guzy chromochłonne są często aktywne biologiczne.

Objawy raka nadnerczy

Objawy raka nadnerczy zależą od rozmiaru guza, jego umiejscowienia oraz czynności hormonalnej (czy nowotwór produkuje hormony).

Jeśli rak nadnercza wydziela kortyzol i androgeny, to objawy choroby przypominają tzw. zespół Cushinga. Do symptomów choroby zaliczamy:

  • Osłabienie siły mięśniowej
  • Zmiana rozkładu tkanki tłuszczowej. Twarz staje się okrągła.
  • Pojawienie się czerwonych rozstępów na brzuchu, biodrach, udach. Wynikają z uszkodzenia włókien budujących skórę.

Dodatkowo warto wspomnieć o takich objawach raka nadnerczy jak: wysokie ciśnienie tętnicze, nadmierne owłosienie, powiększenie gruczołów piersiowych, spadek libido, nadmierne odkładanie się tłuszczu, rozstępy na skórze, poczucie przewlekłego zmęczenia.

rak kory nadnerczy

Rak kory nadnerczy – leczenie

Leczenie raka nadnerczy polega przede wszystkim na radykalnym wycięciu chirurgicznym wykonanym techniką otwartą. Zabieg operacyjny raka kory nadnerczy możliwy jest do przeprowadzenia w przypadku I lub II stopnia zaawansowania klinicznego guza.

W przypadku nowotworów nadnerczy wydzielających kortyzol konieczne jest zastosowanie blokady stereoidogenezy za pomocą mitotanu lub metyraponu.

W III stopniu zaawansowania raka nadnercza operację chirurgiczną rozważa się jeśli istnieje możliwość usunięcia ponad 50% guza. Po zabiegu stosuje się systemowe leczenie uzupełniające mitomanem w dawce i czasie trwania terapii zależnej od wyjściowego zaawansowania choroby.

Rozsiany rak kory nadnercza

Rozsiany rak nadnerczy wymaga leczenia systemowego. Jedynym lekiem o udokumentowanej skuteczności jest mitoman. Jego działania polega na selektywnej cytolizie komórek raka kory nadnerczy. Niestety, lek nie jest wolny od skutków ubocznych, a częstymi działaniami niepożądanymi są zaburzenia ze strony układu pokarmowego.

Próby kojarzenia mitotanu z klasyczną chemioterapią (schemat EDP) nie przekładają się na wydłużenie czasu przeżycia Pacjentów. Trwają badania kliniczne mające ocenić potencjał przeciwciał monoklonalnych o aktywności anty-IGF2 lub inhibitorów kinaz tyrozynowych IGF1R w leczeniu zaawansowanego raka nadnerczy.

Złośliwe guzy chromochłonne leczy się wysoki dawkami metajodobenzyloguanidyny-131. Terapia pozwala często na długotrwałą stabilizację choroby.