"WIEDZIEĆ WIĘCEJ, TO BAĆ SIĘ MNIEJ!"

Chłoniaki nieziarnicze (limfatyczne) – objawy, leczenie, rokowania

chłoniaki nieziarnicze objawy, nowotwór limfatyczny

Chłoniaki nieziarnicze należą do grupy chłoniaków złośliwych  i stanowią około 2% ogółu nowotworów złośliwych w Polsce. W 2010 roku zanotowano blisko 2700 zachorowań i 1400 zgonów (niektóre statystyki mówią nawet o 6 tys. nowych przypadków rocznie). Są to coraz częściej występujące nowotwory układu limfatycznego. Częstość występowania chłoniaków nieziarniczych na świecie wzrastała pod koniec ubiegłego wieku o prawie 5% rocznie. Tendencja ta może wynikać w pewnym stopniu z udoskonalenia technik diagnostycznych, jednak przyczyny tak istotnego wzrostu zachorowalności na tego typu nowotwory limfatyczne nie są znane.

Chłoniaki nieziarniczne występują nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ryzyko zachorowania na nowotwór limfatyczny rośnie wraz z wiekiem, osiągając szczyt w siódmej dekadzie życia. Zaobserwowano związek częstości występowania niektórych rodzajów chłoniaków nieziarniczych z rejonami geograficznymi. W przypadku chłoniaków nieziarniczych nowotwór może powstać z różnych rodzajów komórek, a komórki te znajduję się w wielu narządach. To powoduje, że istnieją różne rodzaje chłoniaków, zarówno ze względu na ich lokalizację, jak i nazwę komórek z których się wywodzą. Mianem chłoniaki określa się raczej grupę chorób aniżeli jeden konkretny nowotwór limfatyczny. Wyróżnia się chłoniaki o mniejszej  i większej złośliwości, a także chłoniaki typu B i T. Istnieje również podział chłoniaków według kryteriów morfologicznych, przykładowo chłoniaki limfocytowe, plazmocytowe i centrocytowe.
 

CHŁONIAKI NIEZIARNICZE – PODZIAŁ I RODZAJE

Z klinicznego punktu widzenia chłoniaki, jako nowotwory limfatyczne dzieli się na trzy grupy:

Chłoniaki o powolnym przebiegu. Należą tu m.in. przewlekła białaczka limfatyczna z komórek B, chłoniaki grudkowy, złośliwości G1 i G2, chłoniaki z komórek płaszcza, chłoniaki strefy brzeżnej. Chłoniaki te cechuje generalnie dobre rokowanie i mają wieloletnie przebieg, a przeżycia pacjentów są dość długie.
Chłoniaki nieziarnicze o agresywnym przebiegu. Do grupy tej należy np. rozlany chłoniaki z dużych limfocytów B – najczęstszy wśród chłoniaków oraz obwodowy chłoniaki T-komórkowy. Charakteryzują się one szybkim wzrostem, tendencją do ekspansywnego wzrostu w krytycznych umiejscowieniach i wtórną opornością na leczenie. Średni czas przeżycia osób, u których wykryto ten nowotwór limfatyczny szacuje się na 4 lata, 30-40% długotrwałych remisji (wyleczeń).
Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu m.in. chłoniaki limfoblastyczny. Są to bardzo złośliwe nowotwory limfatyczne o burzliwym przebiegu, prowadzące do zgonu w ciągu kilku tygodni w przypadku braku odpowiedzi na leczenie. Szybko zajmują śródpiersie, ośrodkowy układ nerwowy i rozsiewają się do szpiku i krwi obwodowej. Występują najczęściej u dzieci i młodych dorosłych. Część pacjentów dorosłych i większość dzieci udaje się wyleczyć.
 

CHŁONIAKI NIEZIARNICZE – PRZYCZYNY NOWOTWORU LIMFATYCZNEGO

Wprawdzie chłoniaki nieziarnicze występują niezależnie od wieku, ale uważa się, że ryzyko zachorowania na nowotwór limfatyczny wzrasta w miarę upływu czasu. Coraz częściej notowane są zachorowania  również u dzieci. Istotną rolę w powstawaniu chłoniaków odgrywają czynniki środowiskowe. Szkodliwe działanie wywierają związki chemiczne, szczególnie herbicydy, insektycydy, pochodne węglowodorów aromatycznych, rozpuszczalniki, pył drzewny i bawełniany). Bardziej narażeni na rozój nowotworów limfatycznych są pracownicy przemysłu chemicznego, gumowego, materiałów syntetycznych czy drzewnego oraz przetwórstwa żywności. Do czynników ryzyka należy immunosupresja (po przeszczepach narządów) oraz zakażenia ( w Afryce częsty jest chłoniak Burkitta u chorych na malarię lub zakażenie wirusem Epsteina-Barr). Poznano kilka typów wirusów, które biorą udział w patogenezie chłniaków: EBV, HTLV-1, wirus opryszczki typu 8, HCV. Zakażenie żołądka bakterią Helicobacter pylori ma związek z rozwojem  chłoniaków w tym narządzie, podobnie jak zakażenie wirusem HIV oznacza u nosicieli większe zagrożenie wystąpienia tego typu nowotworu limfatycznego. Niedobory odporności zarówno wrodzone jak i nabyte oraz choroby z autoagresji wielokrotnie zwiększają ryzyko zachorowania nowotór limfatyczny w postaci chłoniaka nieziarniczego.
 

CHŁONIAK NIEZIARNICZY – WCZESNE OBJAWY I DIAGNOSTYKA

Na wczesnym etapie zaawansowania choroby nowotworowej układu limfatycznego najważniejszymi objawami chłoniaki są powiększone węzły chłonne w okolicy szyi, pod pachami, w pachwinach. Węzły są zazwyczaj niebolesne, rosną powoli, często zrastają się w pakiety. Jako niepokojący symptom we wczesnej fazie rozwoju nowotworu limfatycznego pojawia się nocna gorączka, nocne poty, zmęczenie, osłabienie, utrata wagi i swędzenie skóry. Inne objawy chłoniaka to: ból brzucha, zaburzenia morfologii krwi (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość), żółtaczka, zaburzenia trawienia, objawy neurologiczne.

Chłoniaki o powolnym przebiegu i małym stopniu złośliwości cechują się niebolesnymi i powoli powiększającymi się węzłami chłonnymi. Objawy ogólne występują rzadko.
Objawy chłoniaków agresywnych – obraz kliniczny zróżnicowany.  U pacjentów, u których zostanie zdiagnozowany agresywny nowotwór limfatyczny stwierdza się  powiększone węzły chłonne; u około 1/3 występują postaci pozawęzłowe – głównie przewód pokarmowy, pierścień Waldeyera, skóra, szpik, zatoki przynosowe, tarczyca, ośrodkowy układ nerwowy. Objawy ogólne chłoniaków dotyczą 40% pacjentów.

Chłoniaki nieziarnicze bardzo agresywne – objawy:  chłoniaki limfoblastyczny często zajmuje górne, przednie śródpiersie, powodując zespół żyły głównej górnej, nacieka mózg, opony i nerwy czaszkowe. Chłoniak Burkitta występuje często jako nowotwór limfatyczny w postaci dużej masy brzusznej, powodując niedrożność jelit.

W diagnostyce chłoniaka niezierniczego poza badaniem lekarskim, wykonaniem badania krwi i moczu, najważniejsze w ustaleniu rozpoznania tego typu nowotworu limfatycznego jest pobranie węzła chłonnego do badania histopatologicznego. Pozwala to określić stopień złośliwości chłoniaka. W celu zdefiniowania odrębnych jednostek patomorfologiczno-klinicznych oprócz badania morfologicznego i immunologicznego pobranej próbki zalecanej jest w niektórych przypadkach wykonanie badań cytogenetycznych i molekularnych. Dodatkowym, ważnym badanie u niektórych chorych z chłoniakami nieziarniczymi jest ocena płyny mózgowo-rdzeniowego. Inne badania wykonuje się w specjalistycznym ośrodku i pozwalają one ocenić stopień zaawansowania choroby nowotworowej układu limfatycznego. Dużą wartość, zwłaszcza w diagnostyce zmian resztkowych po leczeniu, ma pozytonowa tomografia emisyjna PET. Niestety prawidłowe rozpoznanie chłoniaki następuje często ze znacznym opóźnieniem. Przyczyną takiego stanu jest nie branie pod uwagę możliwości takiego rozpoznania przez lekarza pierwszego kontaktu lub przez patologa oceniającego materiał diagnostyczny. Dodatkowym utrudnieniem w diagnozowani tak niespecyficznej choroby, jaką jest nowotwór limfatyczny, jest zróżnicowany obraz kliniczny i nierzadko zbyt długotrwałe lub zbędne leczenie antybiotykami. Rozpoczęcia leczenia w oparciu o błędne rozpoznanie może prowadzić do utraty przez chorego szansy na wyleczenie w związku z zastosowaniem niewłaściwego programu chemioterapii pierwszej linii, która wywołuje oporność na inne leki. W związku z tym rozpoznanie histopatologiczne chłoniaka powinno być ustalone w zakładzie patologii o wysokim stopniu referencyjności.
 

CHŁONIAKI NIEZIARNICZE – LECZENIE NOWOTWORÓW LIMFATYCZNYCH

Metoda leczenia chłoniaków zależy od ich rodzaju, a ze względu na różnorodność nowotworów limfatycznych istnieje wiele schematów terapii. Podstawową metodą leczenia chorych na chłoniaki nieziarnicze jest chemioterapia. Jej intensywność powinna być uzależniona od przebiegu klinicznego choroby oraz wieku chorego.
 
Chłoniaki nieziarnicze o powolnym przebiegu – chorzy we wczesny stadium mogą być napromieniani miejscowo, najczęściej w. skojarzeniu z chemioterapią. Stosuje się steroidy, monoterapię (bendamustyna, cyklofosfamid, chlorambucyl, fludarabina) lub polichemioterapię (CVP, CHOP). U chorych w fazie objawowej wdraża się leczenie z założeniem uzyskania stabilnej remisji. Kolejne nawroty stają się zwykle oporne na stosowane zestawy leków. Niedawno dopuszczona do leczenia chłoniaków dwa nowe leki stosowane w terapiach biologicznych. Są to przeciwciała rituksymab i ibritumab, które pomagają komórkom układu immunologicznego zlokalizować i zniszczyć komórki nowotworu. U osób, u których zostanie zdiagnozowany nowotwór limfatyczny o powolnym przebiegu, leki można podawać razem lub osobno.
Chłoniaki o agresywnym przebiegu – podstawową metoda leczenia tego rodzaju nowotworu limfatycznego jest chemioterapia wielolekowa z założeniem osiągnięcia całkowitej remisji. Powszechnie stosowany jest program CHOP, który pozwala uzyskać 50-80% całkowitej remisji, ale daje tylko 30-40% wyleczeń.
Chłoniaki nieziarnicze o bardzo agresywnym przebiegu – stosowane są bardzo intensywne programy wielolekowe połączone z profilaktyką lub terapią ośrodkowego układu nerwowego (napromienianie mózgu, podawania metotreksatu lub arabinozydu cytozyny). U chorych na chłoniaki limfoblastyczne stosuje się długotrwałe leczenie podtrzymujące.
 

ZOBACZ: CHŁONIAKI – ONKOHEMATOLOGIA

PIERWSZE OBJAWY NOWOTWORÓW

DIETA ANTYRAKOWA

 

Chłoniaki nieziarnicze – objawy, leczenie, rokowania nowotworu limfatycznego

bibliografia: R. Kordek, Onkologia, podręcznik dla studentów i lekarzy, Gdańsk 2013, M. Pawlicki, J. Legutko, Zarys onkologii nowotworów złośliwych oraz opieki w trakcie i po leczeniu onkologicznym, Kraków 2013, Pod red. prof. J.Walewski, Nowotwory układu chłonnego, Warszawa 2011, Pod red. M. Krzakowski, W.W. Jędrzejczyk, J.R.Kowalski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011, Gdańsk 2012.
 

Chłoniaki nieziarnicze (limfatyczne) – objawy, leczenie, rokowania
3.5 (70%) 16 votes
About the Author
 

Powiązane artykuły


Konferencja FALENTY 2017 – Diagnostyka i Leczenie Raka Piersi

Polskie Towarzystwo do Badań nad Rakiem Piersi zaprasza do udziału w XI Międzynarodowej Konferencji Diagnostyka i Leczenie Raka Piersi FALENTY 2017, która odbędzie się w dniach 20-22 kwietnia 2017 w...
Opublikowane 25 Mar 2017

“Historie Pacjentów” – czekamy na Wasze wiadomości

Drodzy Czytelnicy! Choroba onkologiczna to nie tylko przypadek medyczny i schemat leczenia zbuntowanych komórek nowotworowych, ale przede wszystkim konkretny człowiek oraz jego indywidualna historia. Na...
Opublikowane 24 Mar 2017

Radomskie Centrum Onkologii zaprasza na Akademię Onkologiczną

Wykrywanie i leczenie nowotworów piersi to temat kolejnej edycji Akademii Onkologicznej dla Pacjentów, która odbędzie się 24 marca 2017 o godz. 16:00. Radomskie Centrum Onkologii na Wacynie już po raz...
Opublikowane 21 Mar 2017

Akademia Dziennikarzy Medycznych ‘2017: Wszystko o raku piersi

23 marca 2017 roku w warszawskim Hotelu Belweder odbędzie się Akademia Dziennikarzy Medycznych ‘2017: Wszystko o raku piersi. Spotkanie ma charakter interaktywny z udziałem wszystkich prelegentów...
Opublikowane 20 Mar 2017

Chirurgia onkoplastyczna i rekonstrukcyjna u kobiet z rakiem piersi – konferencja

W dniach 26-28 kwietnia 2017 roku w Krakowie odbędzie się II edycja konferencji naukowej połączonej z warsztatami praktycznymi Chirurgia onkoplastyczna i rekonstrukcyjna u kobiet z rakiem piersi....
Opublikowane 15 Mar 2017