Szpiczak plazmocytowy

Szpiczak plazmocytowy

Szpiczak plazmocytowy (inaczej: szpiczak mnogi) jest nowotworem złośliwym układu krwiotwórczego, wywodzącym się z dojrzałych komórek układu odpornościowego nazywanych plazmocytami.

Choroba charakteryzuje się postępującym rozprzestrzenianiem się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym i osłabieniem struktury kości, zwłaszcza kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Obok uszkodzenia kości, następstwem rozwoju choroby jest upośledzenie czynności krwiotwórczej szpiku, uszkodzenie nerek oraz skłonność do zakażeń.

Co roku w Polsce szpiczak jest rozpoznawany u około 1500 osób. Szacuje się, że w Polsce ok.9500 chorych leczy się z powodu tej choroby. Szpiczak mnogi stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych i 10-15% zachorowań na nowotwory hematologiczne. Zachorowalność roczna na szpiczaka w Europie to 4,0-5,8/100 000 populacji.

Jest to choroba wieku starszego, mediana wieku przy rozpoznaniu wynosi około 70 lat, około 5% chorych ma mniej niż 60 lat, a tylko 4% chorych ma poniżej 40 lat.  Nie jest znany czynnik odpowiedzialny za zachorowanie na szpiczaka, a ponowne występowanie tej samej choroby w rodzinie jest rzadkie i nie daje się przewidzieć.

Objawy szpiczaka plazmocytowego:

  • bóle kostne
  • złamania patologiczne kości
  • pogorszenie samopoczucia i osłabienie
  • niewydolność nerek przewlekła lub ostra
  • podwyższone stężenie wapnia (hiperkalcemia) z zaburzeniami świadomości, pracy jelit, rytmu serca
  • niedowłady lub porażenia w następstwie złamań patologicznych
  • niewydolność układu krwiotwórczego, zależność od przetaczania preparatów krwi
  • nadmierna lepkość krwi z dusznością, zaburzeniami świadomości
  • zaburzenia krzepnięcia krwi
  • wyniszczenie
  • zakażenia

Szpiczak plazmocytowy leczenie

Szpiczak jest chorobą rozsianą i wymaga leczenia wielolekową chemioterapią. Przez wiele lat w leczeniu szpiczaka stosowano leki określane zbiorczo jako klasyczne cytostatyki takie jak melfalan czy winkrystyna. Jednak wyniki tego leczenia były niezadowalające.

Przełomem było wprowadzenie do leczenia procedury autotransplantacji szpiku, która znacząco wydłużyła przeżycie chorych, a także nowych leków, z których obecnie tylko trzy (bortezomib, talidomid i lenalidomid) są dostępne i refundowane w Polsce. Leki te działają na skomplikowane mechanizmy wewnątrz komórek nowotworowych oraz oddziałują na środowisko, w których te komórki się znajdują. Są znacznie skuteczniejsze niż klasyczna chemioterapia.

Wyniki nowych badań klinicznych dowodzą, że leczenie szpiczaka z wykorzystaniem leków najnowszej generacji, prowadzi do istotnej poprawy czasu całkowitego przeżycia w porównaniu z aktualnymi standardami opieki. W Europie w latach 2012-2016 sześć nowych leków uzyskało rekomendacje FDA (Food and Drug Administration) i EMA (European Medicines Agency) do leczenia opornych i nawrotowych postaci szpiczaka.

Nadzieją napawają wyniki leczenia z zastosowaniem nowszych leków immunomodulujących i kolejnych grup inhibitorów proteasomu oraz pierwszych w szpiczaku plazmocytowym przeciwciał monoklonalnych, które uzyskały rekomendację amerykańskiej agencji FDA i europejskiej EMA – tłumaczy prof. Anna Dmoszyńska, Przewodnicząca Polskiej Grupy Szpiczakowej.

Leki na szpiczaka plazmocytowego

Wśród tych leków są najnowszej generacji inhibitory proteasomów – karfilzomib i iksazomib, a także przeciwciała monoklonalne – daratumumab, elotuzumab czy inhibitory deacetylaz histonów – panobinostat.

Według wyników międzynarodowego randomizowanego badania klinicznego III fazy ASPIRE pacjenci leczeni wg schematów terapeutycznych zawierających lek karfilzomib przeżywali prawie 8 miesięcy dłużej niż pacjenci standardowo leczeni lenalidomidem i deksametazonem.

Mimo niewątpliwego postępu w leczeniu szpiczaka plazmocytowego choroba nadal pozostaje nieuleczalna, chociaż mediana całkowitego czasu przeżycia wydłużyła się dwukrotnie, a wybranych podgrupach chorych nawet trzykrotnie. Najtrudniejsza jest sytuacja chorych opornych na stosowane dotąd inhibitory proteasomu I generacji oraz leki immunomodulujące II generacji.

W Polsce wciąż brakuje nowoczesnego leczenia dla chorych opornych na leki immunomodulujące i inhibitory proteasomu I generacji. Zastosowanie nowszych generacji tych leków wykazuje dużą skuteczność w tej grupie chorych. Mamy nadzieję, że przynajmniej jeden z nowych leków, które uzyskały rekomendacje FDA i EMA będzie wkrótce dostępny w Polsce w ramach programu lekowego finansowanego przez Narodowy Fundusz Zdrowia – dodaje prof. Anna Dmoszyńska.

Przydatne linki:
www.hematoonkologia.pl
www.zdiagnozuj-szpiczaka.pl

Szpiczak plazmocytowy – co to za choroba?
źródło: materiał prasowy POLSKA GRUPA SZPICZAKOWA