Wraz z nadchodzącym latem coraz częściej słyszymy o czerniaku – nowotworze złośliwym wywodzącym się z melanocytów, wyspecjalizowanych komórek barwnikowych, które nadają kolor skórze i włosom. Ponad 90% wszystkich czerniaków rozwija się na skórze, głównie w obszarze znamion barwnikowych, dlatego też jako pierwszy przychodzi nam do głowy czerniak skóry.
Pomimo, iż stanowi on przeważającą większość wszystkich czerniaków, to nowotwór ten może umiejscawiać się wszędzie tam, gdzie występują komórki barwnikowe. Możliwe zatem jest wykrycie nowotworu wewnątrz gałki ocznej (czerniak oka), w jamie ustnej, przełyku i krtani oraz na błonach śluzowych narządów płciowych, żołądka, jelit oraz odbytu.
Czerniaki to grupa nowotworów, która wywodzi się z melanocytów – komórek barwnikowych i może rozwinąć się w tych narządach, w których występują komórki barwnikowe.
Jednym z miejsc występowania czerniaka jest błona naczyniowa oka. Czerniak oka to rzadki nowotwór, o którym niewiele się mówi.
Czym jest czerniak oka?
Czerniak oka (czerniak gałki ocznej) stanowi zaledwie 10 – 20% wszystkich zachorowań na czerniaka, ale należy podkreślić fakt, że jednocześnie jest najczęstszym nowotworem narządu wzroku. Czerniak oka jest z zasady nowotworem pierwotnym u osób dorosłych i stanowi około 70% wszystkich nowotworów złośliwych oka. Stwierdza się go przede wszystkim u osób rasy białej.
Czerniak oka to złośliwy nowotwór wewnątrzgałkowy. Rozwija się na podłożu zmian w melanocytach, które są umiejscowione w błonie naczyniowej oka
Guzy wewnątrzgałkowe rozwijają się w naczyniówce 85%, w ciele rzęskowym 9%, w tęczówce 6%, i w spojówce 2%. Czerniak oka rzadko występuje obustronnie. Objęcie naciekiem nerwu wzrokowego sprzyja powstawaniu przerzutów odległych, najczęściej do wątroby— dotyczy 40–60%.
Z danych epidemiologicznych wynika, że zapadalność na czerniaka gałki ocznej wzrasta średnio o 5% rocznie, a co 10 lat liczba nowych przypadków ulega podwojeniu. Ta krótka charakterystyka sprawia, że pozornie rzadkie schorzenie staje się groźną chorobą, która może dotknąć każdego z nas.
W 2019 roku w Polsce odnotowano 517 zachorowań i 107 zgonów z powodu nowotworów złośliwych oka.
PRZEJDŹ DO: NOWOTWORY ZŁOŚLIWE W POLSCE
Przyczyny czerniaka oka
.Największe ryzyko rozwoju nowotworu oka występuje u osób z rodzinną historią zachorowań (ok. 10% przypadków). Do grupy szczególnego ryzyka należą także osoby, u których już wcześniej rozpoznano i leczono czerniaka skóry – ryzyko wystąpienia drugiego czerniaka wynosi od 3 do 5%.
Głównym czynnikiem ryzyka są więc predyspozycje genetyczne. Transformacja nowotworowa melanocytów polega na akumulacji szeregu genetycznych i molekularnych zmian. Podstawową mutacją dla tego schorzenia jest mutacja w genie BRAF, prowadząca do substytucji waliny kwasem glutaminowym w pozycji 600 (V600E). Prowadzi ona do zaburzeń w regulacji melanocytów i w konsekwencji sprzyja procesowi nowotworzenia.
Czerniak atakuje oczy z powodu naszych skłonności genetycznych oraz szkodliwego działania promieniowania ultrafioletowego.
Nie wolno nam zapomnieć, że podobnie jak czerniak skóry, czerniak oka występuje częściej u osób z jasną karnacją, ze znamionami na oku, z jasną tęczówką (niebieską, zieloną, szarą), a także u palących papierosy i wystawiających się na działanie promieniowania ultrafioletowego , czyli nadmiernie opalających się.
Czerniak gałki ocznej – objawy i diagnostyka
Czerniak oka najczęściej, bo ponad w 80% przypadków, jest umiejscowiony w naczyniówce, to znaczy w środkowej ścianie gałki ocznej znajdującej się pomiędzy twardówką, a siatkówką. Zdarza się, że nowotwór zajmuje tęczówkę (to „kolorowa” część oka) lub spojówkę i wtedy przybiera postać widocznego z zewnątrz brunatnego guzka, który ma tendencję do szybkiego powiększania się, co często skłania pacjenta do wizyty u lekarza.
Czerniak oka rozwija się bezobjawowo, zanim pojawi się jakakolwiek widoczna zewnętrzna zmiana
Najrzadszą postacią choroby jest czerniak ciałka rzęskowego, który rozwija się w zasadzie bezobjawowo, a w zaawansowanym stadium może powodować ból gałki ocznej i zaburzenia widzenia.
Objawami, które powinny nas zaniepokoić są przede wszystkim:
- ograniczone pole widzenia
- pojawianie się po zmroku świetlistych kul w polu widzenia
Oczywiście są to symptomy niespecyficzne i mogą przypominać inne schorzenia, takie jak zaćma.
Natomiast astygmatyzm, słabsza ostrość widzenia oraz zmiany tęczówki oka i jej obrębu to już typowe dolegliwości, charakterystyczne dla czerniaka oka. W wypadku ich wystąpienia jak najszybciej zaleca się konsultację okulistyczną. Wizyta lekarska rozpocznie się od wywiadu , który jest niezbędny do postawienia rozpoznania.
Pierwszym specjalistystycznym badaniem wykonywanym w celu zdiagnozowania czerniaka oka jest ocena oczu przy pomocy lampy szczelinowej oraz wziernikowanie. Kolejnym etapem jest wykonanie badania USG w celu określenia granic guza. W dalszej części diagnostyki proponuje się rezonans magnetyczny dla uzyskania dokładniejszego obrazu oka oraz sprawdzenie innych organów w celu wykluczenia potencjalnych przerzutów.
Leczenie czerniaka oka
Sposób leczenia czerniaka oka jest ściśle skorelowany z umiejscowieniem guza, jego wielkością oraz stopniem zaawansowani. Przy czerniaku skóry jedną z pierwszych czynności terapeutycznych jest po prostu wycięcie nowotworu.
Terapie zaczyna się najczęściej od miejscowej radioterapii. Można stosować promieniowanie zewnętrzne lub wszczepianie płytki z promieniotwórczym kobaltem, rutenem lub jodem.
Najnowszą i bardzo precyzyjną metodą leczenia czerniaka oka jest radioterapia protonowa (protonoterapia).
Dodatkowo w walce z nowotworem wykorzystuje się zdobycz inżynierii genetycznej – terapie celowaną molekularnie. Identyfikuje ona mechanizmy odpowiedzialne za rozwój oporności komórek w trakcie leczenia oraz opracowuje sposoby ich przełamania, co stanowi nieocenioną pomoc w wydłużaniu odsetka przeżyć z nowotworem gałki ocznej.
– Leczenie chorych na czerniaka błony naczyniowej oka nie jest łatwe ze względu na to, że jest to nowotwór oporny na standardowe onkologiczne terapie. Czerniak błony naczyniowej oka jest oporny nie tylko na chemioterapię, alerównież na niezwykle skuteczną w czerniaku skóry immunoterapię opartą na przeciwciałach anty-PD1 i anty-CTLA-4 – tłumaczy dr n. med. Katarzyna Kozak z Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii w Warszawie.
– Osobom z zaawansowanym czerniakiem błony naczyniowej oka proponuje się zwykle immunoterapię, tę którą stosuje się w leczeniu czerniaka skóry. Niestety wyniki tego leczenia w czerniaku oka w porównaniu z czerniakiem skóry nie są zadowalające. Ostatnie lata przyniosły nową możliwości leczenia przerzutowego czerniaka błony naczyniowej oka w postaci terapii celowanej molekularnie, której zastosowanie daje korzyści w zakresie czasu przeżycia całkowitego (OS). Wyniki badań klinicznych pokazują, że lek wydłuża całkowity czas przeżycia oraz czas wolny od progresji. Chorzy mieli o 49% niższe ryzyko zgonu oraz o 27% niższe ryzyko progresji choroby – komentuje dr hab. n. med. Maciej Niewada z Katedry i Zakładu Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej WUM.
Skuteczna walka z czerniakiem to również wdrożenie odpowiedniej profilaktyki. Do stosowania kremów z filarami UV – aby zapobiec czarniakowi skóry już przywykliśmy. W kontekście nowotworów oka, warto zwrócić uwagę, aby kupowane przez nas okulary przeciwsłoneczne zawsze posiadały odpowiednie atesty i filtry. Należy pamiętać o regularnych kontrolnych wizytach u okulisty, nawet gdy nie posiadamy korekcyjnych szkieł.
Czerniak oka – rokowania
Rokowania u pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka nie zmieniły istotnie się na przełomie ostatnich 30 lat, dotyczy to zwłaszcza pacjentów z zaawansowaną postacią choroby. Czerniak błony naczyniowej oka jest trudnym w leczeniu nowotworem.
Przeżycie całkowite od początkowego rozpoznania czerniaka bez przerzutów wynosi 69% po 5 latach. Rokowanie szybko się pogarsza, a długość przeżycia maleje wraz ze wzrostem stadium zaawansowania choroby.
Najczęstszą lokalizacją przerzutów w czerniaku błony naczyniowej oka jest wątroba. Przerzuty mogą obejmować także płuca, kości, skórę i mózg.
Rozwinięcie choroby przerzutowej prowadzi do złego rokowania. Przerzuty są głównym czynnikiem wpływającym na śmiertelność.
Przerzuty rozwijają się u ok. 50 % pacjentów, nawet pomimo skutecznego leczenia guza pierwotnego (kontroli choroby lokalnej za pomocą chirurgii lub radioterapii).
Dotychczas nie była ustalona rekomendowana ścieżka terapeutyczna w przypadku czerniaka błony naczyniowej oka. Wiązało się to z tym, że nie było skutecznej terapii w tym nowotworze, a leczenie miało charakter eksperymentalny. Zalecenia włączania pacjentów do badań klinicznych wskazują na ogromną potrzebę opracowania terapii, która realnie poprawi rokowanie i wydłuży życie tej grupy chorych.
PRZEJDŹ DO: CZERNIAKI – BAZA WIEDZY
