10 listopada na całym świecie obchodzony jest jako Dzień Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych (NET). W Polsce guzy wywodzące się z komórek neuroendokrynnych wykrywane są co roku u około 3,5 tyś osób. Postawienie diagnozy trwa zazwyczaj długo, ponieważ choroba potrafi rozwijać się latami. Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawiła, że symbolem działań edukacyjnych na ich rzecz stała się zebra – jej umaszczenie jest równie zagadkowe. Aby poprawić czas rozpoznania i dać pacjentom szansę na odpowiednie leczenie, stowarzyszenia pacjentów oraz eksperci przypominają o tej wciąż mało znanej chorobie. 

DZIEŃ ŚWIADOMOŚCI NOWOTWORÓW NEUROENDOKRYNNYCH 2018

5 listopada odbyła się debata ekspercka poświęcona tematyce guzów neuroendokrynnych zorganizowana przez portal Polityka Zdrowotna. W spotkaniu z okazji Światowego Dnia Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych (przypada 10 listopada) udział wzięli m.in. prof. Jarosław Ćwikła (Uniwersytet Warmińsko-Mazurski), prof. Marek Ruchała (Uniwersytet Medyczny w Poznaniu), prof. Beata Kos-Kudła (Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach), Marcin Czech (Ministerstwo Zdrowia), Danuta Cesarska (stowarzyszenie Rakowiak.pl) oraz Aleksandra Kurowska (redaktor naczelna politykazdrowotna.pl).

– To, co odróżnia guzy neuroendokrynne od pozostałych nowotworów, to fakt, że rosną one znacznie wolniej od innych i zwykle lepiej rokują. Nawet późno wykryty nowotwór neuroendokrynny w stadium rozsianym, może być skutecznie leczony. Wskaźniki przeżycia pacjentów, ze zdiagnozowanym rozsianym stadium nowotworu, mogą wynosić, co niespotykane w innych chorobach onkologicznych, więcej niż 10 lat. Po postawieniu właściwej diagnozy możemy zaoferować pacjentom szereg skutecznych opcji terapeutycznych, będących zdobyczą nowoczesnej medycyny, dostosowanych do rodzaju i stopnia zaawansowania choroby – tłumaczyła w nawiązaniu tegorocznego Dnia Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych prof. Beata Kos-Kudła, przewodnicząca Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych.

GUZY NEUROENDOKRYNNE – INFORMACJE

Nowotworem neuroendokrynnym określa się guz, który rozwija się z komórek mających zdolność wydzielania peptydów lub amin. Komórki te – zwane neuroendokrynnymi – mogą być obecne w tkance stricte endokrynnej (np. nadnercza, przysadka mózgowa), w tkance de facto gruczołowej (trzustka, tarczyca, jajnik, prostata) albo rozrzucone w tkankach układu pokarmowego lub oddechowego.

Około 70 % guzów NET powstaje w obszarze jelit, żołądka i trzustki. Nowotwory neuroendokrynne układu pokarmowego (GEP NEN) stanowią zróżnicowaną grupę rozrostów wywodzących się z co najmniej 15 typów wyspecjalizowanych komórek rozproszonych w obrębie żołądka, jelita cienkiego, jelita grubego i trzustki. Niektóre z nich wykazują czynność wydzielniczą i są dlatego nazywane hormonalnie czynnymi. Występują stosunkowo rzadko – stanowią około 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

NAJCZĘSTSZE OBJAWY NOWOTWORÓW NEUROENDOKRYNNYCH

Guzy neuroendokrynne to nowotwory, które rozwijają się powoli i często niezauważenie. Objawy nowotworów neuroendokrynnych układu pokarmowego wynikają z masy, lokalizacji oraz substancji wydzielanej przez guz. Najczęstszym symptomem związanym z obecnością GEP NEN jest niecharakterystyczny ból brzucha związany z rozrostem guza. Rzadziej występuje żółtaczka lub objawy wynikające ze zmian przerzutowych.

Zdaniem prof. Marka Ruchały diagnostyki nowotworów neuroendokrynnych nie ułatwia fakt, że często imitują one choroby o zupełnie innym podłożu niż nowotworowe. – Uczucie gorąca, rumień, biegunki to typowe objawy rakowiaka, nowotworu neuroendokrynnego, który bywa mylony z zespołem jelita drażliwego, menopauzą, a w niektórych przypadkach nawet nerwicą. Natomiast guzy znajdujące się w obszarze płuc często mylnie wskazują na pojawienie się astmy. To powoduje, że wielu pacjentów, zanim dowie się o chorobie, leczonych jest niewłaściwymi lekami i u niewłaściwych specjalistów – zaznacza ekspert.

Aktywne hormonalnie guzy NET/NEN mogą powodować napadowe zaczerwienienie twarzy, a także górnej połowy ciała, uporczywe biegunki, zmiany skórne, napady astmatyczne, czy bóle brzucha. Imitują inne choroby, takie jak zapalenie śluzówki żołądka, kamica żółciowa czy zespół jelita drażliwego. W efekcie pacjenci, którzy powinni znajdować się pod opieką onkologa i endokrynologa, próbują łagodzić dolegliwości lekami bez recepty.

Nieaktywne hormonalnie guzy pozostają w ukryciu przez lata. Symptomy pojawiają się gdy choroba jest już w zaawansowanym stadium, z przerzutami np. do wątroby.

dzień świadomości guzów neuroendokkrynnych NET

RODZAJE GUZÓW NEUROENDOKRYNNYCH

Najczęściej występującym nowotworem neuroendokrynnym jest rakowiak. Choroba rozwija się najczęściej w przewodzie pokarmowym – wyrostku robaczkowy, jelicie cienkim i odbytnicy. Rakowiak jest powoli rosnącym guzem produkującym serotoninę. Rozpoznanie nowotworu następuje zazwyczaj przypadkowo, po operacji przeprowadzonej z innego powodu.

Inne częściej występujące jednostki chorobowe to insulinoma (hormonalnie czynny nowotwór neuroendokrynny trzustki), gastrinoma (GEP NEN zlokalizowany z reguły w dwunastnicy i wydzielający gastrynę), glucagonoma – rzadko występujący guz neuroendokrynny trzustki wydzielający glukagon.

LECZENIE NOWOTWORÓW NEUROENDOKRYNNYCH

Leczenie pacjentów z nowotworami neuroendokrynnymi układu pokarmowego uzależnione jest od stopnia złośliwości nowotworu, zaawansowania choroby, występowania objawów zespołów hipersekrecji oraz stanu ogólnego chorego.

W przypadku zmian bez przerzutów odległych zastosowanie znajduje chirurgia onkologiczna, choć szansę na pełne wyleczenia daje jedynie zabieg radykalny. W praktyce stosuje się również paliatywne resekcje przerzutów oraz przeszczepienie wątroby (w przypadku choroby ograniczonej do tego narządu). Z innych metod należy wymienić resekcje endoskopowe oraz metody ablacyjne.

W leczeniu systemowym nowotworów endokrynnych układu pokarmowego wybór strategii leczenia zależy od zaawansowania guza oraz ekspresji SSTR (receptorów somatostatynowych).

– W leczeniu guzów neuroendokrynnych niezbędna jest współpraca wielu specjalistów wspólnie ustalających zaawansowanie choroby i strategię postępowania. Leczenie farmakologiczne guzów neuroendokrynnych rozpoczyna się zwykle od użycia leków hormonalnych, a nie od klasycznej chemioterapii, często wykorzystywanej w innych nowotworach. Najczęściej wykonywane są jednak zabiegi operacyjne wycięcia guza. Jeśli zostaną one wykonane we wczesnej fazie choroby, mogą doprowadzić do całkowitego wyleczenia – zauważa prof. Beata Kos-Kudła.

W nowotworach rozsianych wykazujących ekspresję SSTR metodą leczenia stały się niesprzężone analogi somatostatyny. W terapii GEN NEN wykorzystuje się również analogi sprzężone z izotopem promieniotwórczym itru i lutetu. Swoje zastosowanie znalazła również klasyczna chemioterapia – szczególnie w przypadku nowotworów wywodzących się z trzustki. Chorzy na zaawansowane guzy neuroendokrynne w stopniu G1 i G2 odnoszą korzyść terapeutyczną z zastosowania leków ukierunkowanych molekularnie (celowanych), do których zalicza się ewerolimus oraz sunitynib.

Jak zapewnił wiceminister zdrowia Marcin Czech – aktualnie nie ma poważniejszych problemów z leczeniem farmakologicznym guzów neuroendokrynnych w naszym kraju, ponieważ z budżetu refundowane są niemal wszystkie leki stosowane w guzach NET. Dostępna jest również radioterapia i terapia celowana.

EUROPEJSKIE CENTRUM DOSKONAŁOŚCI LECZENIA NOWOTWORÓW NEUROENDOKRYNNYCH W KATOWICACH

Skuteczne leczenie pacjenta z guzem neuroendokrynnym wymaga ścisłego współdziałania wielu specjalistów. W Katowicach przy Klinice Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w 2015 roku powstał pierwszy w Polsce oraz Europie Środkowo-Wschodniej referencyjny ośrodek tzw. Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych (Centre of Excellence), pod którego opieką znajduje się obecnie ponad 1100 pacjentów z guzami NET.

– W katowickim Centre of Excellence to pacjent jest w centrum opieki, tutaj ma możliwość diagnostyki i leczenia na światowym poziomie. Pracujący tu specjaliści dzielą się też swoją wiedzą i doświadczeniem z lekarzami z całej Polski, wykorzystując narzędzia telemedycyny.  Dzięki innowacyjnemu modelowi leczenia pacjent, nie musi odwiedzać kilkunastu różnych specjalistów, zlokalizowanych często w różnych jednostkach leczniczych. Interdyscyplinarne i między ośrodkowe konsultacje przeprowadzamy dwa razy w miesiącu są za pośrednictwem platformy internetowej, a decyzje terapeutyczne podejmowane są wspólnie przez zespół ekspertów na podstawie konkretnego przypadku i stadium zaawansowania choroby. Przypadek danego pacjenta jest konsultowany w tym samym czasie m.in. przez onkologa, endokrynologa, chirurga, gastrologa, radiologa, patomorfologa czy specjalistę medycyny nuklearnej. To innowacyjne podejście, pozwala na szybsze wdrożenie odpowiedniego leczenia, zwiększając tym samym realną szansę pacjentów lepsze życie – tłumaczy prof. Beata Kos-Kudła ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

 

10 listopada przypada Światowy Dzień Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych. Z tej okazji już po raz 3. Klinika Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie we współpracy z Miastem Kraków organizuje koncert charytatywny „Black or White?”, którego celem jest zwiększenie społecznej świadomości i pogłębienie wiedzy dotyczącej nowotworów NET. Wszystko to w myśl hasła: Muzyka budzi w sercu pragnienie dobrych czynów, które od pierwszej edycji towarzyszy koncertowi.

Koncert „Black or White?” odbędzie się na gościnnej scenie krakowskiego Teatru Variété, już w sobotę 10 listopada o godz. 18.00. W trakcie jednego wieczoru przed publicznością zaprezentuje się szeroka gama artystów, m. in. aktorzy Teatru Muzycznego Roma, zespół ColourVoices, Akustyczna OpeRacja, tancerze Krakowskiej Akademii Tańca, Szkoły Tanga Argentyńskiego TangoVirri oraz Szkoły Tańca Pasja.

Koncert jest wydarzeniem charytatywnym. Całkowity dochód ze sprzedaży biletów zasili konto Fundacji na Rzecz Endokrynologii i Endokrynologii Onkologicznej „Pro Endocrinologia” Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, wspierającej pacjentów cierpiących na nowotwory endokrynne.