Rak dróg żółciowych należy do źle rokujących nowotworów przewodu pokarmowego, na szczęście w ostatnich latach pojawiły się nowe możliwości leczenia chorych na ten typ guza. Najczęstszym pierwotnym nowotworem dróg żółciowych jest rak pęcherzyka żółciowego, którego objawy oraz aktualne możliwości leczenia opisano w poniższym artykule.

Jak podkreślają eksperci – w ostatnich dwóch dekadach obserwujemy w Polsce stały spadek zachorowalności na nowotwory dróg żółciowych u osób w średnim wieku. Najczęstszym typem histologicznym nowotworów złośliwych dróg żółciowych jest gruczolakorak.

Rocznie w Polsce diagnozę rak dróg żółciowych słyszy ok. 800 osób. U 8 na 10 pacjentów choroba diagnozowana jest już zbyt późno, w zaawansowanym, nieoperacyjnym stadium.

Nowotwór dróg żółciowych – przyczyny powstawania

Nowotwory dróg żółciowych są rzadkie i nie do końca znane są czynniki ryzyka ich rozwoju. Zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów dróg żółciowych zauważa się u osób otyłych, z rozpoznanym zespołem metabolicznym tj. otyłość brzuszna, palących papierosy, nadużywających alkoholu, zakażonych wirusami WZW (wirusowym zapaleniem wątroby) typu B i C.

Szczególną uwagę powinni zwracać na ryzyko wystąpienia raka dróg żółciowych pacjenci, u których zdiagnozowano nawracające zapalenia pęcherzyka żółciowego, polipy w pęcherzyku żółciowym i kamicę pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, oraz stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSCW).

Zdaniem lekarzy specjalizujących się w nowotworach przewodu pokarmowego – głównym czynnikiem powstawania raka dróg żółciowych jest przewlekłe zapalenie dróg żółciowych. U 90% pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego stwierdza się kamicę pęcherzykową.

Do najważniejszych czynników etiologicznych choroby, odgrywających rolę w patogenezie raka dróg żółciowych zaliczyć można:

  • kamicę pęcherzyka żółciowego
  • przewlekłe zapalenie
  • polipy pęcherzyka żółciowego
  • otyłość
  • toksyczne czynniki egzogenne
  • czynniki genetyczne

Rak dróg żółciowych – objawy

Rak dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego na wczesnym etapie rozwoju często jest bezobjawowy. Większość guzów wykrywana jest dopiero w zaawansowanym stadium choroby lub przypadkowo podczas rutynowego USG.

Co ważne, rak dróg żółciowych rozwija się najczęściej bezobjawowo, a symptomy choroby, gdy występują, są mało charakterystyczne i niespecyficzne.

Najczęstszym objawem raka pęcherzyka żółciowego jest żółtaczka cholestatyczna, której często towarzyszy świąd skóry. Wystąpienie żółtaczki (jako objawu nowotworu dróg żółciowych) świadczy najczęściej o znacznym zaawansowaniu choroby. Pojawienie się żółtaczki jest wskazaniem do pilnego zgłoszenia się do lekarza.

Faza objawowa zaawansowanego raka dróg żółciowych objawia się zazwyczaj poprzez:

  • silny ból w prawym nadbrzuszu
  • nudności i wymioty
  • żółtaczka mechaniczna
  • utrata masy ciała i chudnięcie
  • wyczuwalny opór  w prawym podżebrzu
  • anemia
  • osłabienie i utrata łaknienia
  • świąd skóry
  • wodobrzusze
  • duszność
  • bóle kostne

Nowotwór dróg żółciowych

Nowotwór złośliwy dróg żółciowych – diagnostyka i wykrywanie

W przebiegu nowotworów złośliwych dróg żółciowych obserwuje się podwyższone stężenia bilirubiny, fostatazy zasadowej, gammagutamylotranspeptydazy oraz aktywności aminotransferaz w surowicy krwi. W przypadku rozwoju raka dróg żółciowych w organizmie, często dochodzi do podwyższenia stężenia markerów nowotworowych we krwi – głównie antygenu nowotworowego 19-9 oraz antygenu karcynoembrionalnego.

W diagnostyce raka pęcherza żółciowego znajdują zastosowanie badania obrazowe – głównie ultrasonografia jamy brzusznej oraz badanie tomografem komputerowym jamy brzusznej. Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu pogrubienia ściany narządu, obecności nieprawidłowej masy, przerzutów do wątroby, powiększonych węzłów chłonnych lub bezpośredniego naciekania narządu.

W ośrodkach specjalistycznych dysponujących najlepszym zapleczem technicznym oraz doświadczonym zespołem, skuteczność rozpoznawcza badania ultrasonograficznego USG w kontekście nowotworów dróg żółciowych jest równie dobra, a czasem nawet lepsza niż innych metod obrazowych. Dużą wartość diagnostyczną mają takie techniki jak: EUS, CEUS (z zastosowaniem środków kontrastujących) oraz CHEUS.

Rak dróg żółciowych – leczenie i rokowania

Raka dróg żółciowych należy zaliczyć do źle rokujących nowotworów przewodu pokarmowego – zwłaszcza jeśli rozpoznanie choroby zostało ustalone w zaawansowanym stadium. Niezwykle ważne jest, aby pacjenci byli leczeni przez wykwalifikowanych specjalistów.

Szczegółowy plan leczenia raka dróg żółciowych zależy od lokalizacji i wielkości guza
oraz czy doszło do przerzutów poza drogi żółciowe, jak również od ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

– Jak w większości nowotworów, rokowanie jest uzależnione od zaawansowania. W przypadku bardzo wczesnego wykrycia, jest szansa na radykalne wyleczenie. W wyższych stopniach zaawansowania, a szczególnie w przypadku choroby rozsianej możemy zaproponować już tylko leczenie paliatywne czyli bez intencji wyleczenia. Jednak współczesnymi terapiami jesteśmy w stanie wydłużyć życie tych pacjentów. Przez wiele lat do dyspozycji mieliśmy de facto tylko chemioterapię, konkretnie dwa leki. W ostatnich dwóch latach pojawiły się dane, że dołączenie do takiej terapii immunoterapii poprawia dodatkowo rokowanie. Ponadto w ostatnich latach pojawiły się nowe możliwości leczenie spersonalizowanego czyli w oparciu o profil molekularny nowotworu u danego pacjenta – tłumaczy dr Leszek Kraj, onkolog kliniczny z Kliniki Onkologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Podstawową metodą leczenia chorych na nowotwory złośliwe dróg żółciowych jest chirurgia onkologiczna. Operacją z wybory  w przypadkach resekcyjnych jest cholecystektomia z resekcją miąższu wątroby oraz limfadenektomia więzadła wątrobowo-dwunastniczego. W praktyce leczenie chirurgiczne raka dróg żółciowych sprowadza się najczęściej do zabiegu resekcyjnego o charakterze paliatywnym bądź zespoleń omijających.

Operacje raka pęcherza żółciowego są trudne techniczne, dlatego jak podkreślają eksperci – warto przeprowadzać je doświadczonych ośrodkach. W niektórych sytuacjach klinicznych np. w sytuacji nieradykalnej mikroskopowo resekcji guza dróg żółciowych, w leczeniu wykorzystuje się chemioradioterapię.

Wśród osób, którym udało się poddać operacji, odsetek nawrotów jest niestety dość wysoki. Badania kliniczne prowadzone w ostatnich latach otwierają jednak nowe perspektywy i nadzieję na wyczekiwane zmiany w możliwościach i schematach leczenia tego nowotworu.

– W przypadku zakwalifikowania choroby jako nieoperacyjnej, do końca 2022 r. za standard leczenia uznawana była chemioterapia, charakteryzująca się ograniczoną skutecznością. Obecnie wreszcie widzimy promyk nadziei dla pacjentów z nieoperacyjnym rakiem dróg żółciowych. Leczenie skojarzone, będące bowiem połączeniem chemioterapii oraz immunoterapii, jest zmianą w leczeniu pacjentów z rakiem dróg żółciowych, która nie tylko poprawia jakość życia chorych, ale również daje im szansę na dłuższe przeżycie – przekonuje dr Leszek Kraj.

Immunoterapia raka dróg żółciowych polega na hamowaniu wzrostu nowotworu poprzez modyfikację działań układu odpornościowego i ma na celu wywołanie odpowiedzi przeciwnowotworowej. Immunoterapia jest już zarejestrowana, ale obecnie jeszcze nie refundowana w Polsce.

U kilku procent pacjentów możliwe jest również zastosowanie terapii ukierunkowanej na cele molekularne (hamowanie wzrostu nowotworu poprzez stosowanie leku przeciw komórce nowotworowej z określoną zmianą genetyczną). Obecnie zarejestrowane są dwie terapie: dla mutacji BRCA oraz FGFR2, ale nie są one u nas standardowo refundowane.

źródło: www.zdrowie.pap.pl

PRZEJDŹ DO: RAK PĘCHERZYKA ŻÓŁCIOWEGO