Nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym (CUP – cancer od unkown primary) to przypadki, w których lokalizacja pierwotna ogniska choroby nie może zostać określona na podstawie rutynowych badań diagnostycznych, a rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego lub cytologicznego zmian przerzutowych. Szacuje się, że stanowią one około 3% wszystkich przypadków zachorowań na raka. Nowotwory o nieznanym punkcie wyjścia rozpoznaje się z definicji w stadium zaawansowanym (rozsiewu). To bardzo zróżnicowana grupa, która istotnie różni się rokowaniem oraz przebiegiem klinicznym. Leczenie nowotworów o nieznanym pochodzeniu pierwotnym ma zazwyczaj charakter paliatywny.

OBJAWY NOWOTWORÓW O NIEZNANYM UMIEJSCOWIENIU PIERWOTNYM (CUP)

Zakres badań diagnostycznych w przypadku guzów o nieznanym pochodzeniu pierwotnym zależy w głównej mierze od zaawansowania procesu nowotworowego oraz przewidywanego rokowania. Pacjenci, u których istnieje szansa na zastosowanie leczenia przyczynowego, zostają poddani szczegółowym badaniom diagnostycznym. U chorych w bardzo złym stanie ogólnym, na ogół rezygnuje się z dogłębnej diagnostyki onkologicznej.

Wartość w diagnostyce obrazowej zmian nowotworowych i poszukiwaniu ogniska pierwotnego mają tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz przede wszystkim – pozytonowa tomografia emisyjna PET.

Zaleca się wykonanie badań morfologicznych krwi, oceny czynności nerek i wątroby – zwłaszcza stężenia dehydrogenazy mleczanowej, która jest nieswoistym markerem niektórych nowotworów. Oznaczenie markerów nowotworowych może być przydatne, ale powinno mieć uzasadnienie kliniczne.

Kluczowe znaczenie w diagnostyce zmian nowotworowych o nieznanym pochodzeniu pierwotnym ma badanie patomorfologiczne zmiany przerzutowej. Wyniki badań immunohistochemicznych w wielu przypadkach pozwalają przybliżyć lokalizację narządową ogniska pierwotnego.

Objawy raka o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym wynikają najczęściej z konkretnej lokalizacji zmiany przerzutowej. Przerzuty umiejscawiają się najczęściej w węzłach chłonnych, płucach, wątrobie i kościach. Objawem wskazującym na istnienie nowotworu o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym może być utrata masy ciała, brak łaknienia oraz uczucie zmęczenia. Częstym symptomem choroby jest ból.

U części pacjentów – pomimo wnikliwego badania uwzględniającego również diagnostykę PET– nie udaje się wykryć ogniska pierwotnego nowotworu. W takich przypadkach stosuje się najczęściej leczenie chirurgiczne lub radioterapię.

NOWOTWÓR O NIEZNANYM PUNKCIE WYJŚCIA – LECZENIE I ROKOWANIE

Szacuje się, że jedynie u połowy chorych z nowotworem o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym możliwe jest zastosowanie leczenia przyczynowego, charakterystycznego dla danego nowotworu. W pozostałych przypadkach schemat terapii zależy m.in. od utkania histopatologicznego danego nowotworu, ogólnego stanu pacjenta oraz ilości przerzutów.

Chirurgia onkologiczna znajduje zastosowanie w przypadku pojedynczych i dobrze dostępnych zmian przerzutowych. Radioterapia ma najczęściej charakter paliatywny i przeciwbólowy.

U pacjentów z przerzutami raka piersi i nowotworami hormonozależnymi stosuje się leczenie hormonalne raka. Chemioterapia ma z reguły charakter leczenia paliatywnego i można rozważać jej zastosowanie u chorych z dobrym stanie ogólnym. Schemat leczenia chemioterapią zależy od utkania nowotworu i jego pochodzenia narządowego. Zastosowanie znajdują zazwyczaj schematy składające się z dwóch leków chemicznych.

Skuteczność leczenia oraz rokowanie w przypadku nowotworów o nieznanym punkcie wyjściowym jest bardzo zróżnicowane i zależy od wielu czynników. W przypadku pojedynczych zmian przerzutowych bez zlokalizowanego ogniska pierwotnego wskaźnik 5-letniego przeżycie pacjentów sięga około 60%. Inaczej wygląda rokowanie u chorych z ujawnionym ogniskiem – w takim przypadku wskaźnik obniża się do około 30%.

Nowotwór o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym – leczenie, źródła:
Pod red. M.Krzakowski, P.Potemski, K.Warzocha, P.Wysocki, Onkologia Kliniczna TOM II, Gdańsk 2015
Pod red. A. Deptała, M.Z. Wojtukiewicz, Onkologia w praktyce lekarza rodzinnego, Gdańsk 2016