Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadko występujący i szybko rosnący nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek neuroendokrynnych skóry. Jego najczęstsza lokalizacja to skóra głowy i szyi. Rak z komórek Merkla wykazuje tendencję do tworzenia przerzutów, co utrudnia leczenie. W stadium przerzutowym cechuje się rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Nadzieją na poprawę wyników leczenia tej choroby są nowe leki, w tym immunoterapia.

Rak z komórek Merkla – występowanie

Szacuje się, że nowotwór z komórek Merkla zapadają w Polsce rocznie 2-3 osoby na milion mieszkańców. W Europie zachorowalność na raka z komórek Merkla sięga rocznie 2500 osób. Chorzy na MCC to w większości mężczyźni, osoby w starszym wieku i wymagające opieki.

Do głównych czynników ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla zalicza się długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne, zaburzenia układu immunologicznego i ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla. Rak z komórek Merkla często współistnieje z innymi rodzajami nowotworów.

ZOBACZ POWIĄZANE: CZERNIAK SKÓRY

Objawy i diagnostyka raka skóry z komórek Merkla

Klinicznie jest to niebolesny i szybko rosnący guz o barwie purpurowo-fioletowej z tendencją do szerzenia się drogami limfatycznymi do regionalnych węzłów chłonnych.

– Początkowo nowotwór z komórek Merkla przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. Zazwyczaj są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – tłumaczy prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie.

Z uwagi na tendencję do tworzenia przerzutów oraz agresywny charakter choroby zaleca się diagnostykę obrazową: USG regionalnych węzłów chłonnych, USG/TK jamy brzusznej oraz RTG/TK klatki piersiowej.

– Wstępne rozpoznanie ustala się na podstawie badania wzrokowego oraz fizykalnego pacjenta. Konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego za pomocą biopsji. Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami – zauważa ekspert.

Nowotwór z komórek Merkla – leczenie

Leczenie radyklane raka z komórek Merkla polega na usunięciu chirurgicznym zmiany z marginesem zdrowych tkanek. W przypadku klinicznej cechy N0 należy rozważyć biopsję węzła wartowniczego i szerokie wycięcie blizny, a następnie uzupełniającą radioterapię.

Niestety, u blisko połowy chorych w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych. W pierwszej linii leczenia stosuje się leczenie systemowe (chemioterapię) przy użyciu cisplatyny, doksorubicyny, winkrystyny czy etopozydu.

Nowoczesnym leczeniem stosowanym u pacjentów z przerzutowym rakiem z komórek Merkla jest immunoterapia (avelumab), która istotnie poprawie czas przeżycia chorych. Immunoterapia jest obecnie dostępna dla chorych na raka z komórek Merkla tylko w procedurze Ratunkowego Dostępu do Technologii Lekowych (RDTL).

Leczenie pacjentów z rakiem skóry z komórek Merkla uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku, kiedy choroba nie jest zaawansowana, stosuje się resekcję chirurgiczną, czyli wycięcie zmiany, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, jak również radio- i chemioterapię. Z kolei, gdy nie da się całkowicie usunąć guza nowotworowego jako leczenie uzupełniające stosuje się napromienianie, a czasem także leczenie systemowe. W przypadku dużego zaawansowania choroby od kilku lat na świecie istnieje możliwość stosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla – dodaje prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski.

Ostatnia (styczniowa) lista refundacyjna zmieniła sytuację pacjentów z nowotworami skóry, przede wszystkim chorych na czerniaka, którzy są obecnie leczeni zgodnie z europejskimi standardami. Zapewnienie refundacji leczenia immunoterapią 20 pacjentów z rakiem z komórek Merkla w ramach programu lekowego sprawi, że także ta mała grupa chorych będzie leczona, tak jak pozostali pacjenci z nowotworami skóry w Polsce i Europie, a rak ten nie będzie oznaczał ich wykluczenia – apeluje Aleksandra Rudnicka, rzecznik prasowa Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.

POLECAMY: NOWOTWORY SKÓRY