Złośliwy międzybłoniak opłucnej jest najczęstszym nowotworem pierwotnym opłucnej i wywodzi się z komórek submezotelialnych, które wyściełają opłucną. Międzybłoniak może rozwinąć się również w otrzewnej oraz osierdziu.

Liczba zarejestrowanych zachorowań wynosi w Polsce około 320 rocznie, ale w rzeczywistości jest prawdopodobnie większa. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Do głównych czynników ryzyka zachorowania na złośliwego międzybłoniaka opłucnej zalicza się ekspozycję na azbest (około 80% chorych), rzadziej palenie tytoniu i promieniowanie jonizujące. Najbardziej narażone na rozwój tego nowotworu są osoby zatrudnione w kopalniach z azbestem, przemyśle tekstylnym, stoczniowym oraz samochodowym.

Poniżej prezentujemy informacje na temat objawów, diagnostyki i leczenia złośliwego międzybłoniaka opłucnej.

Międzybłoniak opłucnej – objawy

Międzybłoniak opłucnej to nowotwór cechujący się agresywnym przebiegiem. W utkaniu histopatologicznym cechuje się występowaniem komponentów nabłonkowych i mięsakowych. Najczęściej występuje typ nabłonkowaty (około 55%), w którym rokowanie jest względnie najlepsze. Rzadszy jest typ mieszany (około 30%), a najrzadziej (około 15%) występuje wykazujący szczególnie agresywny przebieg – typ mięsakowaty.

U większości chorych złośliwy międzybłoniak opłucnej jest rozpoznawany w stadium miejscowego zaawansowania. Przerzuty w odległych narządach występują rzadko.

Najczęstszym objawem klinicznym międzybłoniaka jest ból w klatce piersiowej. Może mu towarzyszyć duszność spowodowana wysiękiem w jamie opłucnej. Nierzadko występują kaszel, płyn w jamie opłucnej, spadek masy ciała i ogólne osłabienie.

W zaawansowanych stadiach u pacjentów występują objawy zniekształcenia i unieruchomienia klatki piersiowej po stronie guza.

ZOBACZ: RAK PŁUCA – OBJAWY

Złośliwy międzybłoniak opłucnej – diagnostyka

Diagnostyka w przypadku podejrzenia międzybłoniaka opłucnej powinna zmierzać do rozpoznania choroby opłucnej, potwierdzenia nowotworowego charakteru zmian oraz zróżnicowania z przerzutami innego nowotworu, a także oceny zasięgu choroby.

Ze względu na trudności diagnostyczne międzybłoniaka opłucnej konieczna jest ścisła współpraca onkologa, patologa, radiodiagnosty i klinicysty.

Materiał do badania histopatologicznego uzyskuje się najczęściej drogą torakoskopii. Międzybłoniaka opłucnej nie zaleca się rozpoznawać jedynie na podstawie cytologicznego badania wysięku płynu lub biopsji. Należy zyskać odpowiednią objętość materiału w celu przeprowadzenia diagnostyki molekularnej.

Badanie podmiotowe obejmuje wywiad w kierunku narażenia na azbest oraz objawów związanych z umiejscowieniem zmiany pierwotnej (ból ściany klatki piersiowej, duszność, objawy zagrażającej tamponady serca). Badanie przedmiotowe obejmuje typową ocenę układu oddechowego i klatki piersiowej.

Konwencjonalne badanie RTG klatki piersiowej może nasunąć podejrzenie międzybłoniaka opłucnej (płyn w jamie opłucnej), ale bardziej dokładną metodą obrazowania jest badanie tomografem komputerowym. U chorych, którzy potencjalnie kwalifikują się do chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym, pomocne może być wykonanie badania rezonansem magnetycznym. Badanie PET-KT posiada ograniczone zastosowanie.

POLECAMY: DIAGNOSTYKA ONKOLOGICZNA RAKA PŁUC

międzybłoniak opłucnej

Leczenie międzybłoniaka opłucnej

Chorych z rozpoznaniem złośliwego międzybłoniaka opłucnej powinno leczyć się w specjalistycznych ośrodkach o dużym doświadczeniu w tej dziedzinie i zapewniających pełną dostępność metod diagnostyki i leczenia onkologicznego (chirurgia, radioterapia, chemioterapia).

Szansę trwałego wyleczenia międzybłoniaka opłucnej stwarza doszczętny zabieg operacyjny, ale jest on możliwy jedynie u wybranych chorych. Radykalne leczenie chirurgiczne stosuje się głównie w I i II stopniu zaawansowania choroby. Zabieg polega na zewnątrzopłucnowej pneumonektomii z usunięciem węzłów chłonnych śródpiersia oraz połowy przepony i osierdzia z ich rekonstrukcją.

W wybranych przypadkach uzasadnione jest wykonanie pleurektomii i dekortykacji, ale wspomniany zabieg ma najczęściej charakter paliatywny. Spośród zabiegów paliatywnych wykonywanych w celu zahamowania gromadzenia się wysięku nowotworowego należy rozważyć pleurektomię lub pleurodezę.

Napromienianie w przypadku złośliwego międzybłoniaka opłucnej stosuje się najczęściej u chorych niekwalifikujących się do resekcji chirurgicznej. Radioterapia pomaga zapobiec powstaniu ognisk nowotworu w kanale po biopsji lub w bliźnie po torakoskopii. Ze wskazań paliatywnych stosuje się ją w celu zmniejszenia objawów związanych z miejscowym szerzeniem się nowotworu.

Chemioterapia stosowana jest w zaawansowanych stadiach nowotworu. U części chorych udaje się uzyskać regresję guza, ale na ogół jest ona niepełna i krótkotrwała. Do leków cytotoksycznych stosowanych u pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej należą: antracykliny, pochodne platyny i antymetabolity. Najczęściej stosowanym skojarzeniem wydaje się być obecnie schemat cisplatyna+pemetreksed.

Pewną nadzieję na poprawę wyników leczenia międzybłoniaka opłucnej dają badania kliniczne dotyczące możliwości zastosowania immunoterapii. W 2020 roku na konferencji World Conference on Lung Cancer przedstawiono obiecujące wyniki badania porównującego dwulekową immunoterapię z udziałem niwolumabu i ipilimumabu ze standardową chemioterapią stosowaną w tym nowotworze.

Badacze poszukują również innych opcji leczenia międzybłoniaka opłucnej np. z wykorzystaniem terapii genowych. Takie badania kliniczne prowadzone są również w Polsce.

PRZEJDŹ DO: NOWOTWORY PŁUCA – BAZA WIEDZY