międzybłoniak opłucnejZłośliwy międzybłoniak opłucnej jest najczęstszym nowotworem pierwotnym opłucnej i wywodzi się z komórek submezotelialnych, które wyściełają opłucną oraz osierdzie. Z powodu dużych trudności diagnostycznych nie jest możliwe określenie rzeczywistej częstości występowania międzybłoniaków opłucnej.


Trudności te wynikają przede wszystkim ze zróżnicowania obrazu histologicznego. W ostatnich lata międzybłoniaka opłucnej rozpoznaje się w Polsce u około 200 chorych rocznie (około 2-krotnie częściej u mężczyzn) i jest on przyczyną około 1500 zgonów rocznie. Średni wiek zachorowania wynosi 60 lat. Najbardziej narażone są na rozwój tego nowotworu są osoby zatrudnione w kopalniach z azbestem, przemyśle tekstylnym, stoczniowym oraz samochodowym. Bezpośredni kontakt z azbestem może udowodnić jednak tylko u części chorych z rozpoznaniem złośliwego międzybłoniaka opłucnej.

Międzybłoniak opłucnej w utkaniu histopatologicznym cechuje się występowaniem komponentów nabłonkowych i mięsakowych. Najczęściej występuje typ nabłonkowaty międzybłoniaka opłucnej (około 55%), w którym rokowanie jest względnie najlepsze. Rzadszy jest typ mieszany (około 30%), a najrzadziej (około 15%) występuje wykazujący szczególnie agresywny przebieg – typ mięsakowaty.


Międzybłoniak opłucnej 

Diagnostyka raka płuc powinna zmierzać do rozpoznania choroby opłucnej, potwierdzenia nowotworowego charakteru zmian oraz zróżnicowania z przerzutami innego nowotworu, a także oceny zasięgu choroby. Ze względu na trudności diagnostyczne międzybłoniaka opłucnej konieczna jest ścisła współpraca onkologa, patologa, radiodiagnosty i klinicysty.

Należy również uzyskać odpowiednią objętość materiału w celu przeprowadzenia molekularnej diagnostyki. U większości chorych złośliwy międzybłoniak opłucnej jest rozpoznawany w stadium miejscowego zaawansowania. Przerzuty w odległych narządach występują rzadko.

Badanie podmiotowe obejmuje wywiad w kierunku narażenia na azbest oraz objawów raka płuc związanych z umiejscowieniem zmiany pierwotnej i miejscowym rozprzestrzenianiem się wzdłuż powierzchni opłucnej (ból ściany klatki piersiowej, duszność, objawy zagrażającej tamponady serca). Badanie przedmiotowe obejmuje typową ocenę układu oddechowego i klatki piersiowej.

Konwencjonalne badanie RTG klatki piersiowej może nasunąć podejrzenie międzybłoniaka opłucnej, ale najbardziej dokładną metodą obrazowania jest badanie tomografem komputerowym. U chorych, którzy potencjalnie kwalifikują się do chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym, pomocne może być wykonanie badania rezonansem magnetycznym. Badanie PET-KT nie ma zastosowania.

Objawy międzybłoniaka opłucnej

  • pogrubienie opłucnej;
  • guzowatą masę na powierzchni opłucnej;
  • wysięk opłucnowy;
  • naciekanie ściany klatki piersiowej, osierdzia, przepony.

Materiał do badania histopatologicznego uzyskuje się najczęściej drogą torakoskopii. Międzybłoniaka opłucnej nie należy rozpoznawać jedynie na podstawie cytologicznego badania wysięku płynu lub biopsji cienkoigłowej.


Leczenie międzybłoniaka opłucnej

Chorych z rozpoznaniem złośliwego międzybłoniaka opłucnej powinno się leczyć wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach o dużym doświadczeniu w tej dziedzinie i zapewniających pełną dostępność metod diagnostyki i leczenia (chirurgia, radioterapia, chemioterapia).

Radykalne leczenie chirurgiczne międzybłoniaka jest możliwe jedynie w I i II stopniu zaawansowania choroby – polega na zewnątrzopłucnowej pneumonektomii z usunięciem węzłów chłonnych śródpiersia oraz połowy przepony i osierdzia z ich rekonstrukcją. Przed radykalnym leczeniem konieczne jest wykonanie mediastinoskopii. Próby łączenia zewnątrzoplucnowej pneumonektomii wraz z chemioterapią i radioterapią stanowią nadal postępowanie doświadczalne. W wybranych przypadkach uzasadnione jest wykonanie pleurektomii i dekortykacji, ale wspomniany zabieg ma najczęściej charakter paliatywny. Spośród zabiegów paliatywnych wykonywanych w celu zahamowania gromadzenia się wysięku nowotworowego należy rozważyć pleurektomię lub pleurodezę (najlepiej z użyciem talku).

Paliatywna chemioterapia międzybłoniaka opłucnej pozwala uzyskać u części chorych (szczególnie z rozpoznaniem typu nabłonkowatego) umiarkowane wydłużenie przeżycia i okresowe zmniejszenie dolegliwości. Do leczenia można kwalifikować jedynie chorych w dobrym stanie sprawności, u których istnieje możliwość obiektywnej oceny odpowiedzi na terapię. Największą skuteczność w międzybłoniaku wykazują niektóre antymetabolity (pemetreksed, gemcytabina i raltytreksed) oraz cisplatyna i doksorubicyna. Obecny stan wiedzy uzasadnia stosowanie 2-lekowych schematów z udziałem cisplatyny i pemetreksedu.

Chemioterapię należy rozpoczynać w chwili ustalenia rozpoznania choroby. Wybrani chorzy (dobry stan sprawności, brak utrwalonych następstw wcześniejszego leczenia) mogą odnieść pewną korzyść pod wpływem drugiej linii leczenia. U chorych, którzy nie kwalifikują się do chemioterapii, uzasadnione jest stosowanie postępowania objawowego. Napromienianie stosuje się, aby zapobiec powstaniu ognisk nowotworu w kanale po biopsji lub w bliźnie po torakoskopii oraz – ze wskazań paliatywnych – w celu zmniejszenia objawów związanych z miejscowym szerzeniem się nowotworu.

 

Złośliwy międzybłoniak opłucnej, bibliografia
M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Tom I, Gdańsk 2011.
J. Jassem, M. Krzakowski, Nowotwory płuca i opłucnej. Praktyczny przewodnik dla lekarzy, Gdańsk 2009.
J. Meder, Aktualne zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w onkologii, Warszawa 2011.
D. Gilligan, R. Rintoul, Rak płuc, Warszawa 2010.
J. Kołodziej, M. Marciniak, Rak płuca, Poznań 2010.

Złośliwy międzybłoniak opłucnej
4 (80%) 19 votes